Auto-immunité et fibrose pulmonaire : et si c’était une IPAF ?

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Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques (PII) se distinguent des pneumopathies interstitielles diffuses associées à une connectivite par un moins bon pronostic, en particulier en raison d’une absence ou d’une moins bonne réponse au traitement corticoïdes et immuno-suppresseurs. La possibilité d’une connectivite associée est donc un enjeu thérapeutique important.

Le diagnostic de pneumopathie interstitielle idiopathique (PII) et en particulier de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) requiert la recherche d’une connectivite. 1 2 Dans certains cas, il existe des signes cliniques, des auto-anticorps et/ou une présentation de l’imagerie très évocatrice sans connectivite déterminée. Une définition de ces situations a été établie et proposée en 2015. 3 Ces PID sont regroupées sous l’acronyme d’IPAF (Interstitial Pneumonia with Auto-immune Features).

Une étude monocentrique américaine a identifié de 144 patients répondant aux critères d’IPAF 4 parmi 422 dossiers de PII. L’âge moyen est de 63 ans avec une prédominance féminine (52 %), la quasi-totalité des patients ont des crépitants et un hippocratisme digital est présent chez 18 %. Les patients ayant une IPAF ont une survie comparable aux patients ayant une FPI et significativement plus basse que les patients ayant une connectivite. Sur le scanner thoracique, une pneumopathie interstitielle commune (PIC) est retenue dans plus de la moitié des cas (54 %) après consensus entre deux radiologues. Ce groupe de patients a une survie comparable aux FPI alors que les IPAF ayant une présentation TDM différente (non-PIC) ont une survie comparable aux patients ayant une connectivite. Ces résultats confirment l’impact pronostic du diagnostic d’UIP même si une cause est retrouvée.

Dans la même session, 5 les auteurs ont présenté la réponse au traitement immunosuppresseur et corticoïde au sein de cette cohorte. Cent deux patients ayant un suivi longitudinal ont été analysés. Parmi eux, 49 % ont reçu un traitement. On constate une stabilisation de la fonction respiratoire chez les patients traités par rapport à ceux n’ayant rien reçu. Si la corticothérapie n’est pas associée à une augmentation de la mortalité, elle est par contre significativement plus élevée chez les patients recevant de l’azathioprine ou des traitements combinés. Cette étude rétrospective ne permet pas de tirer des conclusions quant au traitement exact des IPAF. Cependant un bilan exhaustif à la recherche d’arguments en faveur d’une connectivite peut permettre, après discussion multi-disciplinaire d’identifier des patients qui pourrait bénéficier d’un traitement corticoïde ou immunosupppresseur.


Diane Bouvry

 


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© iSPLF – Mission ATS – MAI 2016

  1. Raghu, et al. AJRCCM 2011.
  2. Travis, et al. AJRCCM 2013.
  3. Fischer, Eur Respir J 2015.
  4. Oldham JM, Adegusoye A, et al. Eur Respir J 2016 In press. Session A24 – Autoimmune interstitial lung disease.
  5. Oldham JM, Adegusoye A. Session A24 – Autoimmune interstitial lung disease.