Est-il possible qu’il y ait du nouveau dans le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Probable….

La classification des pneumopathies interstitielles repose sur des bases anatomocliniques. L’imagerie thoracique par scanner haute résolution a pris une place importante lors des dernières recommandations ATS/ERS 2011 pour le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). En effet, les experts, en s’appuyant sur les données de la littérature, ont défini un aspect tomodensitométrique de pneumopathie interstitielle commune (PIC), terme auparavant réservé à la définition anatomopathologique de la FPI. Ces recommandations ont permis d’éviter le recours à la biopsie pulmonaire dans ces cas précis.

Plusieurs études ont montré que l’aspect en rayon de miel, indispensable au diagnostic, peut être confondu avec des bronchectasies distales. La société Fleishner a proposé une modification de ces critères (Tableau, d’après Lynch DA, et al, Lancet Respiratoryl 2017). En particulier, en l’absence de rayon de miel, la présence de bronchectasies sous pleurales rend le diagnostic de PIC probable. C’est dans ce contexte que G. Raghu (Seattle, États-Unis) a présenté les grandes lignes des nouvelles recommandations.

Les points importants sont :

  • Devant toute pneumopathie interstitielle, une enquête étiologique exhaustive doit être réalisée, en fonction des expositions potentielles de chaque patient. Un bilan sérologique pour rechercher une connectivite est indispensable.
  • L’établissement de quatre catégories des lésions vues sur scanner thoracique et des lésions histologiques : « certaine », « probable », « indéterminée » et « évoquant un autre diagnostic ». Les scanners auparavant classés dans la catégorie « PIC possible » sur le TDM thoracique se retrouvant soit dans la catégorie « probable » soit dans la catégorie « indéterminée » selon la présence ou non de bronchectasies de traction.
  • La nécessité de discuter en réunion multidisciplinaire les dossiers de PID sans cause retrouvée avec un scanner thoracique « probable », « indéterminé » ou « évoquant un autre diagnostic » qu’une PIC. Malgré les controverses, la présence de rayon de miel reste un élément diagnostic important.
  • En cas de scanner thoracique avec un aspect de « probable PIC » de discuter, en réunion multidisciplinaire de la réalisation d’un lavage bronchoalvéolaire et/ou une biopsie pulmonaire chirurgicale en l’âge et l’état général du patient le permettent.
  • La cryobiopsie peut être une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres expérimentés.
  • Il n’est pas recommandé de réaliser une biopsie pulmonaire, quelle que soit la technique en cas de scanner avec un aspect « typique » de PIC.
  • ll n’y a pas de place pour l’utilisation en routine de biomarqueurs tels que KL-6, CCL-18, MMP7, et SPD.
  • La place des tests génétiques devra être précisée.

Ces recommandations seront bientôt publiées de façon détaillée dans l’AJRCCM.

 

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny

D’après G. Raghu (Seattle, États-Unis) 2018. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS-ERS-JRS-ALAT Clinical Practice Guideline.
Session C93 ATS Clinical practice guidelines : clinical practice on the cutting edge


Retour au sommaire

 

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2018