Sarcoïdose : tu me fends le cœur !

tete-ATS2016V

 

La sarcoïdose est responsable d’une augmentation de la mortalité dans un sous-groupe de patients dont ceux présentant une atteinte cardiaque spécifique de la maladie. Si le dépistage systématique par l’interrogatoire et la réalisation d’un ECG est de pratique courante et facile à réaliser, la confirmation du diagnostic reste parfois difficile et le traitement à proposer mal codifié.

Le profil évolutif de la sarcoïdose repose classiquement sur le stade radiographique. L’effet exact du traitement anti-inflammatoire sur l’évolution fibrosante de la maladie, et donc sur la fonction à long terme de l’organe atteint est incertain. Au regard des complications liées au traitement, en particulier la corticothérapie, il apparaît maintenant important de définir plus précisément les groupes de patients les plus sévères.

Plusieurs équipes ont proposé une définition de ces groupes à risque, la présence d’une atteinte cardiaque 1 ou d’une dysfonction ventriculaire gauche 2  sont des points discriminants pour classer les patients atteints de sarcoïdose

Dans la cohorte américaine GRADS en cours de constitution (364 patients inclus sur 400 prévus) 1,  la prévalence de l’atteinte cardiaque est particulièrement élevée par rapport à celle rapportée dans la cohorte ACCESS (2,3 %), différence en partie liée au fait que la cohorte GRADS est constituée par des centres de références.

Quand il existe une suspicion d’atteinte cardiaque, l’IRM et le 18 FDG-TEP scanner permettent de trouver des anomalies morphologiques liées à la sarcoïdose. Cependant leur interprétation reste difficile et la corrélation entre ces deux examens n’est pas connue.

Kouranos a présenté 4 une série rétrospective de 110 patients pour lesquels le diagnostic de sarcoïdose cardiaque a été retenu après consensus. Tous les patients ont été évalués par les deux examens, 22,7 % des patients présentent une atteinte active sur l’IRM (STIR hypersignal T2), les lésions étant d’allure fibreuse pour les autres (prise de contraste tardive après injection de gadolinium). Une hyperfixation sur le TEP scanner est présente dans 56,4 % des cas. Une étude de la perfusion myocardique faite dans le même temps que le TEP scanner permettait d’identifier des lésions de fibrose myocardiques dans 76 % des cas. Tous les patients avec une atteinte active sur l’IRM ont une hyperfixation sur le18FDG-TEP. Chez 40,9 % des patients, une prise de contraste tardive en IRM, n’est pas associée à une hyperfixation du 18FDG-TEP. Pour un seul patient, une fixation myocardique sur le18FDG-TEP est associée à une IRM cardiaque normale. Enfin, dans la majorité des cas la localisation anatomique des anomalies constatées n’est pas concordante entre les deux examens.

Ces résultats suggèrent que ces examens apportent des informations différentes sur la persistance d’une activité de la maladie sans pour l’instant pouvoir réellement guider la prise en charge qui devra intégrer les éventuels antécédents de syncope, la présence d’une dysfonction VG, de troubles du rythme et/ou de la conduction.


Diane Bouvry


Retour au sommaire

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2016

  1. GRADS session Hamzeh, Congrès ATS 2016
  2. Banoei M (Calgary, Canada), Pulmonary sarcoidosis phenotypes : using cluster analysis. Session C101 -A6186
  3. GRADS session Hamzeh, Congrès ATS 2016
  4. Kouranos V (London, Royaume-Uni) Comparaison of cardiac magnetic resonance imaging and 18FDG-PET used for diagnostic assessment of cardiac involvement in suspected cadiac sarcoid patient, session C101-A6185.