pneumopathie interstitielle diffuse

La Dr Océane Naudon s’est intéressée au type et à la fréquence des expositions chez les femmes ayant une fibrose pulmonaire idiopathique.

Par rapport aux hommes, les femmes ayant une FPI présentent moins fréquemment d’intoxication tabagique, ont moins d’expositions professionnelles et une présentation différente de la maladie au diagnostic (avec un âge plus avancé que les hommes et moins sévère).

Relevé des expositions directes et indirectes des patientes vus à l’hôpital Avicenne pour une FPI

Toutes les patientes consécutives ayant une FPI et vues dans le service de physiologie de l’hôpital Avicenne entre janvier et juillet 2023 ont été interrogées prospectivement à l’aide d’un questionnaire sur leurs expositions directes et indirectes (passées et actuelles). Parmi les expositions directes étaient relevés le tabagisme personnel, les expositions professionnelles ou environnementales (silice, amiante, poussière de bois ou de métaux, contact aviaire, métaux) et parmi les expositions indirectes, le tabagisme passif et les expositions professionnelles du conjoint ou des parents.

Caractéristiques des femmes atteintes de FPI

Une analyse descriptive des caractéristiques de la population et des réponses aux questionnaires a été réalisée (moyenne écart-type, effectifs et pourcentages). Parmi les 251 patients FPI de la file active, 37(15%) étaient des femmes avec un âge médian au diagnostic de 69±8,8 ans. Neuf patientes (24%) présentaient une forme familiale. La capacité vitale forcée (CVF) moyenne initiale était de 97,5±23%th. L’aspect au scanner était celui d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine pour 10 (27%), probable pour 16 (43%) et indéterminée pour 9 (24%) patientes. Douze (32%) patientes ont rapporté un tabagisme personnel sevré. Toutes les patientes ayant un aspect de PIC certaine avaient un tabagisme personnel. Quatorze patientes ont été interrogées (7 sont décédées, 10 ont été perdues de vue, 6 non encore interrogées) qui avaient un profil similaire au groupe total. Onze (78%) patientes présentaient au moins une exposition directe (tabac (n=5, 36%), moisissures (n=3, 21%), aviaire (n=8, 57%). Aucune profession potentiellement exposante n’a été retrouvée. Concernant les expositions indirectes 11 patientes (78%) avaient leur conjoint ou leur père qui travaillait dans le secteur industriel (mécanicien, métallurgie ou BTP), et toutes avaient été exposées plus de 15 ans au tabagisme passif.

En conclusion

Contrairement aux données de la littérature, les expositions sont fréquentes chez les femmes ayant une FPI. Toutes les patientes ayant un profil de PIC certaine avaient fumé. Aucune exposition professionnelle n’a été retrouvée, mais la majorité des patientes avaient leur conjoint ou leur père qui travaillait dans le secteur industriel.

Dr Lucile Sesé, Centre de référence des maladies pulmonaires rares – site constitutif, Hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la communication « La fibrose pulmonaire idiopathique chez les femmes : fréquence des expositions et impact sur la présentation » d’Océane Naudon (Bobigny) – Session CO08 « Épidémiologie et environnement » du dimanche 28 janvier 2024.

Depuis quelques années, la cryobiopsie peut être proposée à la place de la biopsie pulmonaire chirurgicale pour le diagnostic de PID. Il n’est pas toujours simple de choisir entre ces deux procédures. La présentation par la Dr Olivia Freynet apporte quelques éléments de réponses.

Le diagnostic de PID doit être posé en discussion multi disciplinaire (DMD). Mais dans 10% à 30% des cas, la DMD n’est pas capable de donner un diagnostic de haute probabilité pour une PID, et l’indication d’une histologie est discutée. Les critères histologiques qui sont utilisés en DMD sont basés sur des prélèvements par biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC) (gold standard selon les recommandations ATS/ERS/JRS/ALAT 2001-2018). Depuis quelques années, une nouvelle technique est apparue : la cryobiopsie. D’après la littérature, la rentabilité diagnostique de la BPC serait de 90-95%, avec une mortalité de 1,7%. Par comparaison la rentabilité diagnostique est de 80% pour la cryobiopsie, avec une mortalité de 0,2%.

La cryobiopsie comme alternative à la biopsie chirurgicale

Des études récentes ont comparé la réalisation des deux procédures (cryobiopsie, puis BPC) chez les patients. Les concordances du diagnostic en DMD se situaient aux alentours de 61% à76% selon les études et le type de PID, avec une moindre concordance pour le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) fibrosante.  Les recommandations européennes suggèrent la cryobiopsie en alternative à BPC, que le patient soit éligible ou non à la BPC, à condition que ce geste soit réalisé dans un centre expérimenté.

Comment choisir entre les deux ?

En cas de PID sans diagnostic malgré une cryobiopsie, il est suggéré la réalisation d’une BPC.

Néanmoins le Dr Freynet souligne qu’il est nécessaire de standardiser la technique de cryobiopsie et de la lecture anatomopathologique de des prélèvements obtenus, plus petits qu’avec la BPC. De plus, le choix de la technique de prélèvement posée en DMD doit tenir compte de l’expertise locale, de la balance bénéfice risque, et possiblement de la préférence du patient. Il reste à mieux définir les populations cibles à chacune des procédures, en particulier dans la PHS fibrosante, les pneumonies interstitielles non spécifiques (PINS) et les PID familiales.

Dr Lucile Sesé, Centre de référence des maladies pulmonaires rares – site constitutif, Hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la présentation « Cryobiopsies et biopsies pulmonaires chirurgicales dans les pneumopathies interstitielles diffuses : que choisir ? » d’Olivia Freynet (Bobigny) – Session CP06 «PID» du vendredi 26 janvier 2024.

La Dr Sonia Maalej a présenté des données actualisées sur le syndrome d’apnées-hypopnées obstructives du sommeil chez le sujet de plus de 70 ans. La prise en charge implique une évaluation gériatrique globale du patient.

Les dernières données montrent une prévalence variable du syndrome d’apnées-hypopnées obstructives du sommeil (SAHOS) du sujet âgé dans la littérature, notamment du fait des différents seuils d’IAH utilisés ¹. Il existe des facteurs favorisants de SAHOS liés à l’âge : modifications anatomiques (calibre des VAS réduit) par l’édentation, la perte d’élasticité des tissus, répartition graisseuse et l’augmentation de la résistance des VAS. On constate aussi des modifications physiologiques avec un remodelage du parenchyme et une altération du réflexe dilatateur du pharynx. La maladie d’Alzheimer multiplie par 5 le risque de SAHOS ². Enfin, les sédatifs et hypnotiques contribuent à la collapsibilité des VAS.

Le SAHOS sous-diagnostiqué en population gériatrique

Plusieurs facteurs peuvent expliquer ce constat, notamment la banalisation de la somnolence diurne, mais aussi les particularités de symptômes. On trouvera au premier plan les troubles de l’humeur et les troubles cognitifs (troubles mnésiques, attentionnels, exécutifs), mais également des chutes fréquentes, de la confusion nocturne, une sécheresse buccale ou un glaucome. Le contexte socio-économique souvent plus défavorable retarde le diagnostic et rend la prise en charge plus difficile.

Il existe un lien entre AVC et SAHOS sévère. Le SAHOS est un facteur de risque indépendant d’AVC et il, multiplie le risque de mortalité associée par 2,5. En revanche, il n’y a pas de surmortalité liée au SAHOS chez les plus de 70 ans ³. La qualité de vie est souvent altérée chez les sujets sous pression positive continue (PPC), l’âge étant un facteur de risque indépendant.

L’âge doit-il modifier le comportement médical ?

Pour le diagnostic, la réponse est clairement non. Il faut considérer la sévérité sur l’IAH mais aussi sur les symptômes, et chercher une étiologie (anatomique ou non anatomique). L’âge ne doit pas être un motif de renoncement au bilan et au traitement, mais la population est très hétérogène, depuis le très bon état de santé jusqu’au très dépendant, en passant par le patient en bon état de santé susceptible de se dégrader. La prise en charge doit donc s’intégrer dans une évaluation gériatrique globale prenant en compte les comorbidités (précautions ou contre-indication au traitement) et l’état physiologique. Il est également essentiel d’éduquer le patient et d’impliquer les aidants. Les objectifs de la prise en charge sont de diminuer la mortalité et la morbidité, d’améliorer les symptômes, dont la vigilance et la fonction cognitive, d’améliorer la qualité de vie, et de réduire au maximum l’IAH, tout en garantissant l’observance (équilibre tolérance/efficacité, en limitant les pressions si nécessaire). Les niveaux de pression nécessaires sont souvent bas, du fait de l’hyperinflation pulmonaire : dans l’étude de Kostikas, la pression efficace était de 6,9 ± 1,9 cm d’eau vs 9,4 ± 3,5 pour les patients plus jeunes, p< 0,0001) ⁴.

Le traitement par PPC permet de réduire la mortalité globale, surtout par réduction de la mortalité cardiovasculaire (insuffisance cardiaque et AVC, mais pas coronaropathie). Il existe également une efficacité sur la nycturie, la somnolence, les chutes à répétition, la qualité du sommeil, l’humeur et les fonctions exécutives ^{5 , 6}. La qualité de vie est améliorée si le patient est observant et le SAHOS modéré à sévère chez le patient de plus de 65 ans ⁷. Les facteurs de non observance sont la vie seule, la douleur chronique, des problèmes dentaires et des troubles cognitifs. Une chute importante de l’observance est également observée au-delà de 80 ans ⁸.

En conclusion

Le SAHOS du sujet âgé est un problème d’actualité, pour lequel des solutions existent et doivent être personnalisées pour chaque patient. L’abstention thérapeutique ne doit pas être la règle.

Dr Justine Frija, Service de physiologie, explorations fonctionnelles, hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris

D’après la présentation « Objectifs de prise en charge du SAHOS du sujet âgé » de Sonia Maalej (Tunis) – Session A30 « Le SAHOS aux différentes étapes de la vie » du samedi 27 janvier 2024

L’exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse est une complication grave, au pronostic défavorable quelle que soit l’étiologie. La Dr Julie Traclet a proposé une approche globale de ces événements péjoratifs.

L’exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) correspond au déclin rapide de la fonction respiratoire et de l’oxygénation, associé à l’apparition de nouvelles opacités radiologiques (opacités en verre dépoli, condensations) chez un sujet présentant une PID pré-existante.

Quelques données épidémiologiques

L’exacerbation aiguë est classiquement rapportée au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais le Dr Traclet a rappelé que toutes les PID présentent un risque d’exacerbation aiguë. Au cours de la FPI, 5% à 15% des patients inclus dans les essais cliniques sont concernés. Pour les pneumopathies d’hypersensibilités fibrosantes l’incidence serait autour de 11% sur 2 ans, et de 1% à 7% sur 1 an pour la PID de polyarthrite rhumatoïde.

Un pronostic sombre qui appelle à la prévention

Il s’agit d’une complication grave, avec une médiane de survie après exacerbation de 3 à 4 mois, et une mortalité intra-hospitalière de 50%. Le pronostic est identique à celui de la FPI pour les PID inclassables et autres PID fibrosantes. Les mesures de prévention comportent les vaccinations antigrippale, anti-SARS-CoV-2, anti-pneumococcique, en évitant le contact avec l’entourage malade, en privilégiant le port du masque dans les lieux clos, publics… Il faut aussi éviter les efforts en période de pic de pollution, débuter un traitement anti-fibrosant et évaluer en amont les candidats à la transplantation pulmonaire.

L’efficacité des corticoïdes encore incertaines

L’étude EXAFIP a montré qu’il n’y a pas de bénéfice à l’utilisation du cyclophosphamide IV dans cette indication. La corticothérapie reste le traitement de référence, mais le bénéfice n’est pas certain. L’étude EXAFIP2 est un essai thérapeutique français en cours qui évalue l’efficacité des glucocorticoïdes comparativement au placebo sur la mortalité à 30 jours des exacerbations aiguës de FPI. Enfin, en cas d’exacerbation aiguë de PID, il est conseillé d’orienter vers un centre EXAFIP2.

Dr Lucile Sesé, Service de pneumologie, Centre de référence maladies pulmonaires rares, Hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la présentation « Exacerbation aiguë de PID chronique : approche globale » de Julie Traclet (Centre de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, OrphaLung, Hospices Civiles de Lyon) – Session A18 « Pneumopathies infiltrantes diffuses et insuffisance respiratoire aiguë » du samedi 27 janvier 2024