La prévalence de l’HTP est variable chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle (PNI). Elle atteint 20-46 % dans les fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) et 47 % dans les fibroses pulmonaires associées à l’emphysème (FPE). Le pronostic des patients atteints de PNI avec HTP demeure malgré tout très sombre avec une survie moyenne inférieure à 30 % à 5 ans. Les données préliminaires d’une étude prospective multicentrique française (étude HYPID), présentée ce jour au congrès de l’ERS apportent quelques lueurs d’espoir dans la prise en charge thérapeutique de cette pathologie complexe. Dans cette étude, 100 patients ont été inclus et répartis comme suit : 25 FPI, 21 FPE, 26 sclérodermies systémiques (ScS), 8 sarcoïdoses et 20 autres. La plupart des patients avaient une classe fonctionnelle NYHA stade III-IV (76 %), une distance de marche de 289 ± 140 m et une PAP de 38 ± 9,8 mmHg. Parmi ces derniers, seuls ceux dont la PAPm était supérieure à 35 mmHg bénéficiaient d’un traitement spécifique de l’HTP par inhibiteurs de la PDE-5, antagonistes des récepteurs d’ET-1 ou prostanoïdes. Les résultats ont montré qu’il y avait une nette amélioration des paramètres hémodynamiques à 3 et 6 mois, confirmée par le cathétérisme cardiaque droit. Cependant, aucune amélioration sur la distance de marche de six minutes et la classe fonctionnelle NYHA n’a été constatée. Cette discordance pourrait être liée au fait que, chez ces patients, les paramètres fonctionnels et hémodynamiques n’étaient pas corrélés avant traitement de l’HTP. Il apparaît donc nécessaire de réaliser une étude de large envergure afin d’évaluer l’intérêt du traitement spécifique de l’HTP dans la survie à long terme des patients atteints de PNI avec HTP.
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Sy Duong-Quy, service de physiologie, explorations fonctionnelles, hôpital Cochin, 75014 Paris
Références :
1. Cottin V, Reynaud-Gaubert M, Traclet J, et al. Hemodynamics and response to therapy of pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease : Premilinary results of the « HYPID » prospective study. Communication orale. Session 365 – Pulmonary circulation : clinical treatment. ERS 2012, Viennes. 2. O’Callaghan DS, Humbert M. A critical analysis of survival in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012 ; 21 : 125, 218-222.
© iSPLF – Mission ERS septembre 2012
