Les apparentés des patients atteints de fibrose pulmonaire familiale (FPF) ont un risque accru de 6 à 100 fois de développer une FPF. Les ILA pour « interstitial lung abnormalities » sont définies par des anomalies interstitielles présentes dans plus de 5 % d’une zone pulmonaire selon les critères de la Fleischner. La présence d’ILA chez les apparentés au premier degré de patients avec FPF est un risque de progression vers la fibrose.
M.L. Salisbury nous a présenté son travail cherchant à étudier le pronostic des ILA dont l’étendue des lésions n’atteint pas 5% chez les apparentés asymptomatiques de patients avec FPF.
De 2008 à 2023, 264 participants apparentés avec une HRCT initiale ont réalisé une HRCT de suivi ou ont développé une FPF clinique.
À l’inclusion, les ILA étaient absentes chez 202 (77 %) participants et présentes chez 62 participants (23 %) dont 49/62 (80%) n’atteignait pas le seuil de 5% de la “Fleischner” et 13/62 (20 %) atteignant ce seuil.
Au cours d’un suivi moyen de 6,4 (± 2,9) ans, 27/202 (13 %) de ceux sans ILA, 33/49 (67 %) des ILA non “Fleischner”, et 10/13 (77 %) des ILA “Fleischner” observées à l’inscription avaient une progression de leur imagerie.
La présence d’ILA (“Fleischner” et non « Fleischner ») était fortement associée à la progression (aOR 12,08, 95 % IC 6,00-24,34, p<0,0001) tout comme la présence de réticulation unilatérale (4,54 ; 95 % IC 1,38-14,95 ; p=0,01) ou bilatérale (16,32 ; 95 % IC 7,32-36,39 ; p<0,0001), de verre dépoli bilatéral, de bronchectasies de traction et de rayon de miel. Les lésions apicales bilatérales étaient de façon originale aussi associées à la progression (4,22 ; 95 % IC 1,67-10,64 ; p=0,002). En revanche les lésions linéaires en bande ne l’étaient pas.
Au total, les apparentés asymptomatiques des patients atteints de fibrose pulmonaire familiale (FPF) présentant des anomalies interstitielles même peu étendues (<5% d’une zone pulmonaire) ont aussi un risque de progression proche de celui des patients ayant un seuil >5%. Les lésions des coiffes apicales ne sont pas considérées comme des ILA mais ne doivent pas être ignorées dans le suivi des patients.
Florence Jeny, Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP-HP, 125 rue de Stalingrad 93000, INSERM UMR1272 Hypoxie et Poumon, USPN SMBH Bobigny
D’après la communication de M.L. Salisbury. Interstitial lung abnormalities below fleischner-defined thresholds are strongly associated with progression in persons at risk for familial pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2024;209:A7213 (Session D92)
