Raphaël Borie1, Vincent Cottin2
1. Université Paris Cité, UMR INSERM 1149, CRI, Hôpital Bichat, AP-HP, Service de Pneumologie Allergologie et Transplantation,
Centre Constitutif du Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares, FHU INFIRE, Paris, France
2. Service de Pneumologie, Centre coordonnateur national de référence des maladies pulmonaires rares, Hôpital Louis Pradel,
Université Claude Bernard Lyon 1 ; université de Lyon ; INRAE ; ERN-LUNG ; Lyon, France
Une nouvelle classification internationale des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) vient
d’être publiée. Elle propose notamment de redéfinir la stratification des patients et certaines
terminologies clés.
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) désignent une centaine de maladies rares touchant principalement l’interstitium, les petites voies aériennes ou les alvéoles pulmonaires. La première classification American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) des PID idiopathiques a été publiée en 2002, et mise à jour en 20131. Un comité de 32 experts et deux patients désignés par l’ERS et l’ATS s’est réuni pour une nouvelle mise à jour2.
Un groupe de travail au sein d’OrphaLung conduit actuellement un travail de traduction et d’adaptation en français de ces recommandations.
Certaines maladies rares n’ont pas été incluses : pneumoconioses, sarcoïdose, atteintes pulmonaires chez les patients immunodéprimés, pathologies histiocytaires, ou lymphangioléiomyomatose.
Principales nouveautés
Extension au-delà des pneumopathies interstitielles idiopathiques
La classification 2025 des PID met l’accent sur la stratification des patients selon l’aspect radiologique ou histologique d’une part, et l’étiologie d’autre part.
Bien qu’il reste éminemment pertinent d’identifier la cause sous-jacente de la PID, la classification actuelle intègre à la fois les formes idiopathiques et les PID
non idiopathiques (dites secondaires) (tableau). Ainsi, les PID associées aux connectivites et les pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) doivent maintenant intégrer l’aspect du scanner (ou de l’histologie) dans leur description. On décrira par exemple les PID associées à une polyarthrite rhumatoïde (PR) avec un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) et celles ayant un aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS).
