Atteintes interstitielles de significations indéterminées (ILAs) : toujours autant de questions.

Jean Pastré, Paris

Les atteintes interstitielles de significations indéterminées (ILAs) ont fait l’objet d’un symposium complet

Définition des ILAs

Les atteintes interstitielles de significations indéterminées (ILAs) ont fait l’objet d’un symposium complet. Elles avaient bénéficié en 2025 d’une proposition d’évaluation et de prise en charge par l’ATS ¹ avec une révision de leur définition. Celle-ci repose maintenant sur la découverte (fortuite ou non), dans une population (saine ou à risque, ex atteinte de connectivite) de lésions radiologiques bilatérales à type de verre dépoli, réticulations, distorsion, bronchectasie par traction et/ou rayon de miel, atteignant au moins 5% d’une zone pulmonaire (parmi 6 zones : supérieure, moyenne et inférieure, droite et gauche). Au cours de cette session, il a été rappelé qu’il ne s’agit pas d’une pathologie mais d’une entité radiologique de fréquence variable selon la population étudiée (de 2,5% chez les sujets sains, jusqu’ 16,7% chez les fumeurs). Leur risque principal est celui de la progression vers une pneumopathie interstitielle diffuse (jusqu’à 41% à 5 ans dans certaines séries). Les facteurs de risque d’ILAs sont le plus souvent également leurs facteurs de risque de progression. Parmi ceux-ci on retrouve l’âge, le tabac, la présence d’exposition respiratoire inhalées, les antécédents familiaux de PID, la présence du variant promoteur MUC5B, une altération de la fonction pulmonaire et surtout la présence d’éléments fibrosants au scanner (rayon de miel, bronchiectasie de traction ou distorsion architecturale). Le bilan initial doit comprendre une évaluation clinique et fonctionnelle et le suivi radiologique est proposé tous les 2/3 ans ou même annuellement en cas de risque de progression.

De nombreuses questions en suspens

Si les connaissances progressent en ce qui concerne l’évolution des ILAs et leurs facteurs de risque, cette session rappelle que de nombreuses questions restent non résolues. En effet, les modalités précises de surveillance, d’adressage spécialisé ou les critères précis de progression (pourtant bien définis dans les PID) restent à préciser dans cette entité. L’impact psychologique sur les patients et le poids sur le système de santé sont également encore inconnus. Par ailleurs, la limite entre ILAs et PID précoce reste à clarifier car avec elle se pose la question d’initiation précoce des traitements. Une étude de phase III (DROP-FPF, nerandomilast in ILAs + familial PF, NCT07201922) s’intéresse déjà à l’apport précoce d’un traitement antifibrosant dans cette population. Finalement, malgré toutes ces interrogations, les ILAs représentent une opportunité de mieux comprendre l’évolution des PID et peut-être un jour de sélectionner et traiter précocement les patients atteints de PID progressives.

D’après le symposium: “Interstitial Lung abnormalities: navigating the uncertainties of incidental radiological findings for patient benefit” – Orateurs: D Lynch (USA), M Molina Molina (Spain), L Fabbri (UK), S Tomassetti (Italy)