Cas clinique du mois d’avril 2015

Un homme de 42 ans réalise, à l’occasion de céphalées et deux 2 crises convulsives partielles, une IRM cérébrale qui trouve la lésion suivante.

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Une ponction lombaire montre 25 éléments à prédominance lymphocytaire, une protéinorachie à 0.6 grammes/litre. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine dans le LCR n’est pas réalisé. Une biopsie des glandes salivaires est réalisée (normale) ainsi qu’un scanner thoraco-abdomino-pelvien qui est considéré comme normal. Les explorations biologiques sont normales y compris calcémie, dosage sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et dosage des gammaglobulines. Les explorations endocriniennes mettent en évidence une insuffisance thyréotrope et gonadotrope. Il n’y a pas de diabète insipide.

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Commentaires

Nous présentions le cas d’un patient de 42 ans chez qui était mise en évidence une lésion temporale droite avec prise de contraste granulomateuse, une méningite lymphocytaire et des déficits antéhypophysaires. Les explorations de première intention (BGSA et scanner thoraco-abdomino-pelvien) étaient négatives.

Commentaire 1 : L’association d’une lésion cérébrale avec une atteinte hypothalamo-hypophysaire est très évocatrice de deux diagnostics : les histiocytoses et les granulomatoses (qu’on pourrait d’ailleurs classer comme des histiocytoses, nous en reparlerons prochainement…). Le diagnostic de ces deux affections peut être difficile lorsque la présentation est initialement neurologique, comme c’était le cas ici et comme dans 2/3 des neurosarcoïdoses qui sont révélées par l’atteinte neurologique. Autre difficulté : les atteintes extra-neurologiques peuvent être très discrètes, voire inexistantes, ce qui rend compliqué le diagnostic. La ponction lombaire est souvent peu informative : la méningite lymphocytaire oriente plutôt vers une granulomatose (elle est souvent peu cellulaire dans les histiocytoses en dehors de la maladie de Rosai-Dorfman dont nous reparlerons prochainement). L’hypoglycorachie est inconstante. La valeur du dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine dans le LCR est très faible et doit dans tous les cas être rapportée à la protéinorachie. La biopsie des glandes salivaires accessoires, qui est positive dans environ 1/3 des sarcoïdoses, est encore plus rarement positive lorsqu’il n’y a pas d’adénopathies médiastinales au scanner. Nous proposions ici de réaliser un TEP scanner : chez ce malade, c’est cet examen qui a permis d’avancer dans le diagnostic en montrant un hypermétabolisme des ganglions médiastinaux (pourtant non augmentés de taille sur le scanner). Le prélèvement de l’un d’eux par médiastinoscopie a permis de mettre en évidence du granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose permettant de porter le diagnostic de sarcoïdose. L’imagerie cérébrale étant totalement compatible (en particulier la localisation et l’aspect de la prise de contraste), le diagnostic de neurosarcoïdose a été posé. Nous rappelons bien sûr qu’en présence d’une sarcoïdose extraneurologique et d’une lésion cérébrale, le diagnostic de neurosarcoïdose doit bien entendu être discuté car il faut se méfier d’affections autres concomitantes du système nerveux (en particulier infections ou tumeurs). L’évolution sous traitement est également un élément important pour conforter ce diagnostic, toute atypie devant faire remettre en cause le diagnostic de neurosarcoïdose. Chez ce malade, la biopsie cérébrale d’emblée était un peu agressive, le diagnostic pouvant être réalisé de façon moins risqué par un prélèvement du ganglion médiastinal. A ce titre, on pouvait également discuter un prélèvement de ce ganglion autrement que par médiastinoscopie (par exemple par ponction transbronchique).

Commentaire 2 : Le patient, après le diagnostic évoqué de neurosarcoïdose, était traité par corticoïdes et cyclophosphamide sans efficacité et avec prise de poids majeure sous corticoïdes. Nous avons relayé par infliximab qui a permis une régression complète des lésions. Lors de l’espacement des perfusions, le malade a rechuté ce qui est fréquemment vu. Nous rappelons ainsi les limites du traitement par antiTNF alpha dans la sarcoïdose (voir également notre veille bibliographique de Juillet 2015) : efficacité certaine et spectaculaire mais effet purement suspensif et fréquentes rechutes à l’espacement.