Clairelyne Dupin, Paris
L’équipe de l’hôpital Foch a présenté les résultats de l’expérience française de transplantation pulmonaire pratiquée chez des patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive associée à une dermatomyosite anti-MDA5.
L’atteinte pulmonaire rapidement progressive de la dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 est de mauvais pronostic, grevée d’une mortalité de 50% à 6 mois. Malgré une thérapeutique immunosuppressive adaptée, certains patients ont une évolution défavorable amenant à une prise en charge en unité de soins intensifs pour insuffisance respiratoire aiguë. La mortalité atteint 80% en cas de recours à la ventilation mécanique.
Les patients doivent donc être rapidement orientés vers un centre spécialisé afin d’évaluer la faisabilité d’une transplantation pulmonaire (TP) et de discuter l’intensification thérapeutique.
L’équipe de l’hôpital Foch menée par le Dr Mathilde Phillips-Houlbracq a présenté les résultats de l’expérience française de TP pratiquée chez des patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive associée à une dermatomyosite anti-MDA5.
Dans une étude rétrospective observationnelle non interventionnelle, 20 patients ont été transplantés dans 6 centres distincts entre 2018 et 2026. 60 % étaient des femmes, d’âge moyen 52 ans (IQR 44-55). Le pattern radiologique pulmonaire était une pneumopathie organisée (PO) dans 20% des cas, une PINS dans 45% des cas et une association PINS-PO dans 35%.
Préalablement à la TP, tous les patients avaient reçu des cures de corticostéroïdes systémiques, 60 % une plasmaphérèse, 80 % du tofacitinib, 85% du tacrolimus et 40% du cyclophosphamide.
Le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes et la TP était de de 131 (74–185) jours. Au moment de la TP, tous étaient hospitalisés en soins intensifs, 85% étaient sous ventilation mécanique, 70% des patients étaient sous ECMO en « bridge to lung transplantation » et 90% ont été greffés dans le cadre du programme d’attribution de greffe à haute priorité.
Avant la greffe, seuls 2 patients étaient connus d’un centre de transplantation, et 19 ont été inscrits sur liste pendant leur séjour en unité de soins intensifs. La durée médiane de suivi était de 3,8 (2,5–4,4) ans.
Après la TP, les durées médianes de ventilation mécanique et d’hospitalisation en soins intensifs étaient respectivement de 35 (13–78) et 40 (25-54) jours. Le séjour était marqué par une forte prévalence de neuromyopathie (65%) et de sevrage ventilatoire difficile (60% de patients trachéotomisés).
Quatre patients sont décédés dans les 90 jours suivant la TP (rejet aigu n=2, sarcome de Kaposi n=1, pneumonie n=1). Aucun cas de récidive PID ni de tumeur maligne n’a été observé, mais 2 patients présentaient une positivité des anticorps antiMDA5
Ces données précieuses confirment les résultats favorables à long terme de la TP dans le cadre des PID de dermatomyosite à antiMDA5 et doivent faire adresser systématiquement ces patients à des centres de transplantation dès le diagnostic.
D’après la session poster 35 Poster n°856