La session de communications orales dédiée à l’hypertension pulmonaire (HTP) a été l’occasion de présenter les premières données de l’étude observationnelle rétrospective de 581 cas adultes d’HTP pré-capillaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses (HTP-PID) issus des registres HYPID1-2 et du registre Français de l’HTP entre janvier 2013 et décembre 2022.
L’âge médian des patients était de 69 ans avec une prédominance masculine (77,5%) et au moins une comorbidité cardiovasculaire dans plus de 60% des cas. Concernant la PID, 30,8% des patients présentaient un syndrome emphysème-fibrose et 29,6% une fibrose pulmonaire idiopathique. Les patients étaient majoritairement en classe fonctionnelle III-IV sur l’échelle NYHA avec une distance parcourue au test de marche de 6 minutes en médiane de 228 mètres et un NT-proBNP à 1455 pg/ml. Concernant l’atteinte fonctionnelle respiratoire, la médiane de CVF était à 72% de la valeur théorique et la DLCO à 24%. Concernant les données hémodynamiques, la pression artérielle pulmonaire moyenne était à 40 mmHg avec des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) inférieures ou égales à 5 UW dans 26% des cas, et supérieures à 8 UW dans 37,5% des cas. Parmi les patients, 63% ne recevaient aucun traitement de l’HTP et 23,9% recevaient une monothérapie par inhibiteur de phosphodiestérase 5.
Au total, 255 patients sont décédés et 36 ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire avec une médiane de survie de 17 [15,3-19,8] mois. Contrairement aux données du registre COMPERA, les RVP seules n’ont pas permis de prédire la survie à 1 an sans transplantation. Le pronostic de l’HTP-PID dépendait du sexe, du type de PID, de la CF NYHA, de la distance parcourue au test de marche de 6 minutes et des RVP. L’utilisation d’un score de sévérité prenant en compte ces différentes variables serait intéressante et va être validée dans une cohorte externe.
Marianne RIOU, service de physiologie et explorations fonctionnelles, Nouvel hôpital civil, Strasbourg
D’après communication orale « Facteurs pronostiques de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses » présentée par S. Turquier et coll., session CO06 « Hypertension pulmonaire – maladie thrombo-embolique » du dimanche 26 janvier 2025
