La sarcoïdose est une cause rare, mais classique d’hypertension pulmonaire (HTP). Les mécanismes sont multiples et souvent associés : raréfaction vasculaire, hypoxémie, atteinte vasculaire pulmonaire, compression vasculaire pulmonaire. Le plus souvent associée à une HTP modérée, la sarcoïdose est parfois associée à des HTP sévères. Les données dans la littérature sont limitées concernant les caractéristiques, le pronostic et la prise en charge de ces patients.
Le Dr A. Boucly a présenté une analyse rétrospective des données du Registre Français de l’HTP. L’HTP sévère était définie selon les recommandations ESC/ERS actuelles : PAP moyenne > 35 mmHg ou PAP moyenne entre 25 et 35 mmHg associée à un index cardiaque diminué (<2,5 l/min/m2).
Entre 2004 et 2014, 126 patients présentant une HTP sévère associée à une sarcoïdose ont été identifiés. L’âge moyen au diagnostic d’HTP était de 58 ans, sans prédominance de sexe. La grande majorité des patients présentait une sarcoïdose de stade IV (74 %). La CVF moyenne de ces malades étaient de 64 ± 21 % et la DLCO/VA de 54 ± 23 %.
L’HTP sévère apparaît clairement comme une complication le plus souvent tardive de la sarcoïdose avec un délai médian de 17 ans (IQR 4,9-26) entre le diagnostic de sarcoïdose et celui d’HTP. L’impact clinique était majeur avec > 80 % des patients en classe fonctionnelle NYHA III ou IV, et un test de marche de 6-minutes (TM6) moyen de 319 m.
Parmi ces 126 patients, 97 ont reçu un traitement spécifique de l’HTAP, principalement en monothérapie par antagonistes des récepteurs de l’endotheline ou inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5. À 6 mois de traitement, 7 patients sont décédés, 2 ont été transplantés et 81 patients ont pu être réévalués. Il existait une amélioration significative de la classe fonctionnelle NYHA et des paramètres hémodynamiques mais pas de modification du TM6. Les données de ce registre ne permettaient pas malheureusement d’analyser l’impact de ces traitements sur les échanges gazeux.
Le pronostic de ces patients était mauvais avec 55 % de survie à 5 ans. En analyse multivariée, seul le TM6 au diagnostic était un facteur pronostique.
Ce travail représente la plus grande série d’HTP sévère associée à la sarcoïdose et apporte des informations importantes sur les caractéristiques et le pronostic de ces patients. Son caractère rétrospectif ne permet pas d’évaluer l’impact pronostique des traitements de l’HTAP, justifiant la réalisation d’études contre placebo évaluant le rapport bénéfice/risque de ces traitements.
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David Montani
D’après la communication de A. Boucly. Session D19 : Clinical studies in PH. A6463 Sarcoidosis-associated pulmonary hypertension in the modern pah-targeted therapy era : experience from the french registry
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