La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui touche essentiellement la peau, les poumons, le tube digestif et l’appareil rénal. L’apparition d’une hypertension pulmonaire change à la fois le pronostic de la maladie (en l’aggravant) et la conduite thérapeutique par le recours aux traitements vasodilatateurs pour traiter l’HTP. Or les signes cliniques de cette complication redoutée dans la sclérodermie systémique sont peu spécifiques et ne permettent pas de poser l’indication du cathétérisme cardiaque, seul examen reconnu pour le diagnostic positif d’HTP.
L’index CVF/DLCO est un paramètre facilement calculable à partir des résultats d’EFR effectuées en routine. Une augmentation de cet index, traduisant une diminution plus importante de la DLCO par rapport à la CVF, serait en faveur d’une atteinte vasculaire prédominante par rapport à l’atteinte interstitielle, compatible avec une HTP débutante ou installée. Cuttica et coll. ont montré une corrélation significative entre le rapport CVF/DLCO et les valeurs hémodynamiques (PAP moyenne, RVP) le score de dyspnée de Borg et la distance de marche au test de 6 minutes. En revanche l’index CVF/DLCO ne permet pas de distinguer les patients répondeurs des non répondeurs.
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Anh-Tuan Dinh Xuan, d’après une communication de M.J. Cuttica, M. Nitzberg, S.J. Shah, J. Dematte, S.R. Rosenberg, R. Kalhan. Pulmonary function as a predictor of response to vasodilator therapy in systemic sclerosis related pulmonary hypertension, [Publication page : A2557]. Session B29 « Diagnostic and prognostic evaluation of pulmonary vascular disease. »
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