Simon Valentin, Département de Pneumologie, CHRU de Nancy
La mise à jour 2026 des recommandations de pratique clinique de l’ERS sur le traitement de l’HTAP précise, selon la stratification du risque au cours de suivi, la place du sotatercept en association aux autres traitements, ainsi que l’intérêt d’un cathétérisme cardiaque droit (CCD) de réévaluation. Ces recommandations s’appliquent aux patients atteints d’HTAP idiopathique, héritable, associée aux drogues et/ou toxiques ou associée aux connectivites.
1. Quelle place pour le sotatercept dans le nouvel algorithme thérapeutique ?
- Pour les patients à risque intermédiaire-bas, intermédiaire-haut ou à haut risque au cours du suivi.
Une méta-analyse portant sur les 4 études randomisées contrôlées est à l’origine de la recommandation par le panel d’expert (haut niveau de preuve) de traiter ces patients par du sotatercept, lorsqu’ils sont déjà sous traitement de l’HTAP.
- Pour les patients à bas risque de mortalité à 1 an, au cours du suivi.
Très peu de patients à bas risque étaient inclus dans les études randomisées contrôlées (29% dans STELLAR et 2% dans HYPERION uniquement). Pour cette raison, le panel d’expert ne propose pas de recommandation sur le traitement par sotatercept concernant cette population de patients. La décision thérapeutique doit ainsi être individualisée et le suivi doit se faire de manière régulière, en centre expert.
- Pour les patients au diagnostic
L’efficacité et la sécurité d’utilisation du sotatercept en première ligne (i.e., au diagnostic) ne sont pas connus et son utilisation au diagnostic n’est donc pas proposé. Les experts rappellent que le sotatercept est habituellement bien toléré dans la majorité des cas mais les effets secondaires peuvent entraîner des réductions de dose ou des interruptions de traitement.
2. Quelle place pour le cathétérisme cardiaque droit au cours du suivi ?
- Pour les patients à risque intermédiaire-bas, intermédiaire-haut ou à haut risque
Le CCD est recommandé (niveau de preuve faible) lorsque l’examen permet d’apporter des informations pronostiques importantes et/ou lorsque des conséquences thérapeutiques en sont attendues (avant escalade ou désescalade thérapeutique).
Dans certains sous-groupes, le CCD peut avoir une importance supplémentaires (i.e., évaluation de la réponse au long cours au NO, en cas d’indication de transplantation pulmonaire chez les patients atteints d’hypertension porto-pulmonaire ou en cas d’évaluation pour fermeture de shunt chez les patients atteints de cardiopathie congénitale)
- Pour les patients à bas risque de mortalité à 1 an.
En raison du faible nombre de patients inclus dans les études, le panel d’expert ne propose pas de recommandation concernant ce groupe de patients sur la nécessité ou non de réaliser un CCD de suivi.
En cas de désescalade thérapeutique dans ce groupe de patients, il semble raisonnable de procéder à un CCD de suivi.
De la même manière que présenté précédemment, dans certains sous-groupes, un CCD de suivi peut être envisagé.
Des progrès thérapeutiques et des questions en suspens
Cette mise à jour illustre la solidité de l’évidence obtenue en quelques années en faveur du sotatercept chez les patients à risque intermédiaire ou élevé, mais aussi la persistance d’incertitudes chez les patients à bas risque de décès, qu’il s’agisse du traitement par sotatercept ou de la place du CCD de suivi — des populations peu représentées dans les essais cliniques disponibles. Ces zones d’incertitude appellent, en pratique, une décision individualisée avec le patient, et, sur le plan de la recherche, des études dédiées à ces populations sous-représentées.
D’après la session, « 2026 ERS Clinical Practice Guidelines Update for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension ».