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La première session de l’Assemblée 13 de mardi matin est revenue sur les conclusions du 7ème congrès mondial de l’hypertension pulmonaire (HTP) qui a eu lieu à Barcelone du 29 juin au 1er juillet 2024. Elle a présenté les avancées dans le domaine depuis les dernières recommandations ESC/ERS publiées en 2022.

Une définition hémodynamique inchangée mais des évolutions dans la classification

La définition hémodynamique de l’HTP reste inchangée mais c’est l’occasion de s’interroger sur la gestion des patients avec une HTP pré-capillaire modérée (pression artérielle pulmonaire moyenne comprise entre 21 et 24 mmHg et résistances vasculaires pulmonaires entre 2 et 3 unités Wood) ou une hypertension pulmonaire à l’exercice, qui doit être interprétée en fonction du contexte clinique et du groupe d’HTP. Des changements dans la classification de l’HTP ont été présentés. Ils concernent notamment la clarification du statut de « répondeurs à long terme aux inhibiteurs calciques » en tant que sous-groupe de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique, l’ajout de sous-groupes dans le groupe 2 (HTP associée aux cardiopathie gauches) et la différenciation des sous-groupes du groupe 3 (HTP associée aux maladies respiratoires) en fonction des maladies pulmonaires plutôt que des anomalies fonctionnelles.

Un algorithme diagnostique simplifié

Une simplification de l’algorithme diagnostique a été présentée avec une approche par étapes dont l’objectif principal est de discerner les patients qui doivent être orientés vers un centre expert d’HTP et qui doivent bénéficier d’un cathétérisme cardiaque droit. Le test de vasoréactivité, visant à identifier les patients répondeurs aux inhibiteurs calciques, doit toujours être réalisé en cas de suspicion d’HTAP idiopathique, héritable ou induite par les médicaments/anorexigènes. Une recherche de mutations de gènes impliqués dans l’HTAP doit être proposée en cas de diagnostic d’HTAP idiopathique, héritable ou associée aux anorexigènes, en cas de maladie veino-occlusive pulmonaire et d’HTAP associée aux cardiopathies congénitales, d’autant que de nouvelles mutations ont récemment été mises en évidences sur les gènes TBX4, KDR ou SOX17.

L’introduction du sotatercept dans l’algorithme thérapeutique

Le remodelage vasculaire pulmonaire dans l’HTAP est complexe et multifactoriel impliquant des anomalies de régulation de la voie BMP/TGF-béta, voie ciblée par le sotatercept, innovation thérapeutique qui vient d’obtenir l’AMM européenne. L’efficacité des combinaisons thérapeutiques est actuellement bien démontrée avec proposition d’insérer le sotatercept dans l’algorithme thérapeutique à plusieurs niveaux après la première réévaluation. Une quadrithérapie (comprenant les médicaments ciblant les 3 voies classiques de l’HTAP associées au sotatercept) pourra être discutée chez les patients les plus sévères. La transplantation pulmonaire reste une option pour des patients sélectionnés dont la réponse aux thérapies est insuffisante.

Enfin, les techniques émergentes d’imagerie multimodale et les nouvelles technologies ont permis de mieux comprendre les interactions entre le ventricule droit et les vaisseaux pulmonaires. L’objectif est de mieux comprendre les mécanismes d’adaptation du ventricule droit car il pourrait s’avérer être une cible thérapeutique intéressante.

Les articles de conclusion des différentes Task forces du 7^ème congrès mondial de l’hypertension pulmonaire sont disponibles sur le site de l’European Respiratory Journal (publiés en 08/2024).

Marianne Riou, service de pneumologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg

D’après la session 417 “Hot topics in pulmonary hypertension: Conclusions and controversies at the 7th World Symposium on Pulmonary Hypertension” du mardi 10 septembre 2024.