FPI

L’angioplastie pulmonaire, technique développée au Japon pour la prise en charge des hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques (HTP TEC) non opérables, est disponible en France depuis 2014. Le docteur Brénot (centre chirurgical Marie-Lannelongue) a rapporté les résultats de l’expérience de l’université Paris-Sud.

Tous les patients adressés pour une HTP TEC à l’université Paris-Sud sont présentés en réunion de concertation pluridisciplinaire regroupant pneumologues, cardiologues interventionnels, chirurgiens et radiologues, afin de décider de la prise en charge la plus appropriée (endartériectomie pulmonaire pour les formes les plus proximales, angioplastie pulmonaire et/ou traitement médicamenteux pour les autres).

Entre février 2014 et juillet 2017, 212 patients étaient éligibles pour l’angioplastie pulmonaire. Après exclusion des 28 patients inclus dans l’étude randomisée contrôlée RACE comparant angioplastie pulmonaire et traitement médicamenteux par Riociguat (NCT 02634203), 184 patients ont été inclus dans cette analyse rétrospective (85 entre 2014 et 2015 et 99 depuis). En moyenne, 5,5 ±2,5 séances d’angioplastie étaient réalisées par patient (âge moyen 63 ± 14 ans). Trente-sept pour cent d’entre eux avaient un facteur favorisant d’HTP TEC : chambre implantable ou pacemaker (12 %), splénectomie (10 %), syndrome des AC antiphospholipides (4 %) ou anomalie hématologique (2 %), et 60 % recevaient un traitement spécifique de l’HTAP.

Les principales complications étaient d’ordre hémorragique (hémoptysie 23 %), plaie de guide (9 %) ou lésions induites par la dilatation au ballon (1 %), et ont concerné 34 % des patients. Leur incidence a diminué depuis novembre 2015 (49 % vs 21 %, p < 0,001).

Quatre décès ont été rapportés dans cette série (3 entre 2014 et 2015, et 1 sur la période la plus récente). Une réévaluation a été réalisée chez 154 patients dans les 3 mois suivant la dernière séance d’angioplastie pulmonaire. L’amélioration hémodynamique était plus importante chez les patients traités par cette technique depuis novembre 2015 : baisse des résistances vasculaires pulmonaires de 49 % versus 37 % pour la période initiale.

Ces résultats soulignent bien que l’angioplastie pulmonaire est une technique efficace dans la prise en charge des formes inopérables d’HTP TEC mais qu’elle demeure complexe et nécessite une phase d’apprentissage longue.

Athénaïs Boucly, service de pneumologie et soins intensifs thoraciques, hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre

D’après la communication A7788, Balloon pulmonary angioplasty for inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension : the initial experience at Paris-Sud University, Session D26

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La classification des pneumopathies interstitielles repose sur des bases anatomocliniques. L’imagerie thoracique par scanner haute résolution a pris une place importante lors des dernières recommandations ATS/ERS 2011 pour le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). En effet, les experts, en s’appuyant sur les données de la littérature, ont défini un aspect tomodensitométrique de pneumopathie interstitielle commune (PIC), terme auparavant réservé à la définition anatomopathologique de la FPI. Ces recommandations ont permis d’éviter le recours à la biopsie pulmonaire dans ces cas précis.

Plusieurs études ont montré que l’aspect en rayon de miel, indispensable au diagnostic, peut être confondu avec des bronchectasies distales. La société Fleishner a proposé une modification de ces critères (Tableau, d’après Lynch DA, et al, Lancet Respiratoryl 2017). En particulier, en l’absence de rayon de miel, la présence de bronchectasies sous pleurales rend le diagnostic de PIC probable. C’est dans ce contexte que G. Raghu (Seattle, États-Unis) a présenté les grandes lignes des nouvelles recommandations.

Les points importants sont :

• Devant toute pneumopathie interstitielle, une enquête étiologique exhaustive doit être réalisée, en fonction des expositions potentielles de chaque patient. Un bilan sérologique pour rechercher une connectivite est indispensable.
• L’établissement de quatre catégories des lésions vues sur scanner thoracique et des lésions histologiques : « certaine », « probable », « indéterminée » et « évoquant un autre diagnostic ». Les scanners auparavant classés dans la catégorie « PIC possible » sur le TDM thoracique se retrouvant soit dans la catégorie « probable » soit dans la catégorie « indéterminée » selon la présence ou non de bronchectasies de traction.
• La nécessité de discuter en réunion multidisciplinaire les dossiers de PID sans cause retrouvée avec un scanner thoracique « probable », « indéterminé » ou « évoquant un autre diagnostic » qu’une PIC. Malgré les controverses, la présence de rayon de miel reste un élément diagnostic important.
• En cas de scanner thoracique avec un aspect de « probable PIC » de discuter, en réunion multidisciplinaire de la réalisation d’un lavage bronchoalvéolaire et/ou une biopsie pulmonaire chirurgicale en l’âge et l’état général du patient le permettent.
• La cryobiopsie peut être une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres expérimentés.
• Il n’est pas recommandé de réaliser une biopsie pulmonaire, quelle que soit la technique en cas de scanner avec un aspect « typique » de PIC.
• ll n’y a pas de place pour l’utilisation en routine de biomarqueurs tels que KL-6, CCL-18, MMP7, et SPD.
• La place des tests génétiques devra être précisée.

Ces recommandations seront bientôt publiées de façon détaillée dans l’AJRCCM.

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny

D’après G. Raghu (Seattle, États-Unis) 2018. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS-ERS-JRS-ALAT Clinical Practice Guideline.
Session C93 ATS Clinical practice guidelines : clinical practice on the cutting edge

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La qualité de vie est altérée au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en rapport avec la diminution de la fonction respiratoire. Les « critères d’évaluations rapportés par le patient » répondent à l’acronyme de PROMS en anglais pour Patients Related Outcome MeasureS largement utilisé dans de nombreuses publications concernant la FPI.

De grands essais randomisés ont montré que les traitements antifibrosants (pirfénidone et nintédanib) permettent de ralentir le déclin de la capacité fonctionnelle respiratoire. Cependant, en l’absence de traitement curatif, l’amélioration des symptômes et de la qualité de vie qualité de vie sont également des enjeux cliniques importants, en particulier lors du suivi des patients sous traitement.

E.S. White (Ann Arbor, États-Unis) a rapporté les données rétrospectives de qualité de vie de 43 patients inclus dans une cohorte de suivi semestriel. Lors de ce suivi des scores de qualité de vie et de mesure des symptômes respiratoires ont été réalisés (SF 36 et Questionnaire de Saint George). L’anxiété et les signes de dépression ont également été évalués par des questionnaires dédiés.

À chaque visite, les patients étaient stratifiés en fonction du traitement. Les auteurs comparent trois groupes en fonction du traitement en cours (pirfénidone n = 22, nintédanib n = 13, pas de traitement n = 28). La fonction respiratoire et le test de marche de six minutes à l’inclusion sont comparables dans les trois groupes.

Chez les patients traités par pirfénidone les scores SF 36 et de Saint George sont plus altérés que chez les patients non traités (SF-36 p = 0,002) and UCSD SOBQ (p = 0,07). Il existe également une tendance à la diminution des scores de qualité de vie si on compare l’ensemble des patients traités à ceux ne recevant pas d’antifibrosant. Le score SF 36 a tendance à être également plus bas chez les patients recevant du nintédanib par rapport au groupe non traité. Les scores d’anxiété et de dépression ne sont pas différents dans les trois groupes.

Cette étude rétrospective est imparfaite en raison de données manquantes ne permettant pas d’évaluer l’évolution de ces scores en fonction du traitement. Par ailleurs, une analyse plus fine des différents domaines des scores aiderait à analyser les raisons de l’altération de la qualité de vie. Cependant, elle souligne l’importance de prendre en compte également les critères d’évaluation rapportés par le patient pour guider la prise en charge thérapeutique.

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la session B103/PA4261 White ES (Ann Arbor, États-Unis), Anti-Fibrotic Therapy and Patient Reported Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

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