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L’histoire naturelle de la fibrose pulmonaire idiopathique peut être émaillée d’événements redoutables que sont les exacerbations aiguës (EA) avec une morbidité et une mortalité importante. Il s’agit d’une détérioration respiratoire aiguë sans cause retrouvée dont le diagnostic repose sur des critères bien définis. L’incidence de ce phénomène est estimée à 15 % à un an dans les études rétrospectives au cours de la FPI. Les facteurs prédictifs de survenue d’une telle complication sont mal connus, faute d’étude prospective.

H. Collard (San Francisco, Californie) s’est intéressé à l’incidence des EA dans les formes sévères de FPI ayant une DLCO inférieure à 35 %. Il s’agit d’une étude prospective réalisée dans le cadre du réseau IPFNET, au sein de la population des patients ayant une FPI inclus dans l’étude STEP-IPF (n = 180 patients). À 24 semaines, trente-cinq épisodes de détérioration respiratoire sont recensés dont dix-huit épisodes d’EA. L’incidence à un an des détériorations respiratoires aiguës est ainsi estimée à 39 % et celle des EA à 20 % dans cette population. Ces patients sont tous des hommes avec un âge moyen de 66,7 ans. Les patients ayant une EA ont plus de maladies cardiovasculaires (p = 0,02) et leur atteinte pulmonaire est plus sévère avec une DLCO plus basse (p < 0,001), une CVF plus basse (p = 0,03), une distance parcourue plus faible au TM6 (p = 0,001) et une PaO2 plus basse au repos (p = 0,009). L’évolution de ces patients est marquée par une progression de leur maladie plus fréquente. La mortalité de ces patients atteint 41 % à 24 semaines. Les EA de fibrose sont des événements assez fréquents et constituent clairement un tournant évolutif de la maladie, plus particulièrement dans les formes évoluées.

Écrit par Y. Uzunhan à partir de la présentation faite par H. Collard (San Francisco, Californie) au cours de la session IPFNET (L23).

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