pneumopathie interstitielle diffuse

Diagnostic moléculaire de pneumopathie interstitielle commune : c’est pour demain ?

 

Des équipes américaines ont mis au point à l’aide d’un programme d’intelligence artificielle un test moléculaire (Envisia genomic classifier) permettant de différencier la pneumopathie intersitielle commune (PIC) d’une autre pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante (non-PIC) à partir de biopsies pulmonaires transbronchiques.

 

Le but de ce test est de reconnaître une PIC par un test moléculaire lorsque le scanner montre un aspect soit de PIC probable, soit indéterminé et même lorsqu’il évoque un autre diagnostic. Ce test moléculaire a été mis au point à partir du séquençage haut débit de l’ARN de biopsies transbronchiques de patients ayant une PIC versus des patients contrôles dans le cadre de l’étude BRAVE (BRonchial sAmple collection for a noVel gEnomic test). Une première publication parue en 2017 1 donne cependant peu de détails sur les contrôles utilisés, mais insiste sur une bonne reproductibilité des résultats. Les voies physiopathologiques impliquées dans la caractérisation de la PIC par ce test ne sont par ailleurs pas explicitées.

Les résultats d’une étude de validation de ce test, également publiés dans The Lancet Respiratory Medicine, 2 ont été présentés ce dernier jour du congrès. Le but est d’évaluer la performance clinique du test par rapport à l’histopathologie standard pour le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique au cours d’une discussion multidisciplinaire (DMD) chez des patients ayant une PID idiopathique et un scanner ne montrant pas une PIC. Quatre-vingt-quatorze patients, ayant eu une biopsie pulmonaire chirurgicale ou une cryobiopsie et le test Envisia ont été sélectionnés de la banque de données BRAVE. Parmi ces patients, la moitié a une maladie inclassable sur l’anatomopathologie. Deux DMD ont été constituées et ont revu chacune, de façon aléatoire, la moitié des dossiers avec le résultat de l’anatomopathologie (relecture centralisée) et l’autre moitié des dossiers avec les résultats du test Envisia (résultat binaire PIC ou non-PIC) mais sans résultat anatomopathologique. De façon à ce que, pour chaque cas, un diagnostic soit posé de façon indépendante soit avec le résultat de l’anatomopathologie, soit avec le résultat du test moléculaire. Sur 94 patients, la proportion de diagnostics confiants est très comparable entre Envisia (55 %) et l’anatomopathologie (52 %). Les résultats montrent une spécificité et une sensibilité du test moléculaire respectivement de 88 et 70 %.

Les auteurs pensent qu’il peut avoir une place dans l’algorithme diagnostique chez les patients ayant une PID idiopathique et un scanner non diagnostique de PIC, afin de ne réaliser une biopsie pulmonaire que chez les patients pour lequel le test est négatif (non-PIC). Une étude longitudinale est encore en cours pour préciser ces données et la validité de ce test qui n’est pour l’instant disponible qu’aux États Unis.

[hr]

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne Bobigny

D’après Flaherty KR. Am J Crit Care Med199: A5837

 

[hr] [themify_button bgcolor=”orange” size=”large” link=”https://splf.fr/ats-2019-en-direct-de-dallas/” target=”_blank”]Retour au sommaire[/themify_button]

 

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2019

Diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité : un assistant virtuel pour débusquer les expositions à risque

 

Sur le modèle de Pneumotox, une équipe canadienne a développé un site internet permettant un accès rapide et facile aux différents cas rapportés de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS).

Il n’existe pas de critère diagnostique précisément défini pour le diagnostic de PHS. Si l’aspect du scanner thoracique et la lymphocytose au lavage bronchoalvéolaire sont des éléments importants, le diagnostic repose, cependant, en grande partie sur l’existence d’une exposition documentée.

La reconnaissance des expositions les plus connues, aviaires et aux moisissures, est relativement aisée, mais les patients ne sont pas toujours questionnés sur des causes plus rares de PHS. Par ailleurs, le clinicien ne connaît pas forcément toutes les expositions décrites comme responsables de PHS.

Une équipecanadienne a développé un outil d’aide à la prise de décision clinique qui collige et documente tous les cas connus référencés. Ce site est accessible gratuitement : www.hplung.com et permet de consulter les cas publiés en fonction du type d’activité (exposure) et du type d’exposition suspectés (antigens).

La base de données a été constituée en effectuant une recherche dans quatre principales bases de données MEDLINE, EMBASE, Scopus et Web of Science. Cette recherche a obtenu 23 001 résultats. Les données extraites sont la source de l’exposition, l’environnement dans lequel elle s’était produite et, le cas échéant, l’antigène étiologique spécifique. Les cas et les citations ont été comptés, de même que les méthodes utilisées pour établir le diagnostic HP et le type de publication.

Il s’agit de la première analyse documentaire exhaustive à regrouper tous les cas de PHS publiés et à rapporter l’exposition associée ainsi que les méthodes de diagnostic.

Ces conclusions sont limitées par un biais de publication et des travaux sont en cours pour inclure toutes les études pertinentes. La mise en commun des cas rapportés de PHS dans un référentiel en ligne interrogeable peut constituer un outil précieux pour aider les cliniciens à établir un diagnostic précis de PHS.

[hr]

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne Bobigny

D’après J. Lu : Causes of hypersenitivity pneumonitis : literature review and development of a knowledge translation tool. Am J Respir Crit Care Med 2019 ; 199 : A3068.

[hr] [themify_button bgcolor=”orange” size=”large” link=”https://splf.fr/ats-2019-en-direct-de-dallas/” target=”_blank”]Retour au sommaire[/themify_button]

 

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2019

Des signes tomodensitométriques simples pour aider au diagnostic de PHS

 

Diagnostiquer une pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHSc) est toujours difficile face à une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) fibrosante. La combinaison de différentes lésions élémentaires tomodensitométriques pourrait-elle nous permettre d’arriver plus vite et avec plus de certitude au diagnostic ?

Salisbury, et coll. ont présenté les résultats d’une étude rétrospective monocentrique des PID fibrosantes en séparant les PHSc des autres PID fibrosantes. Trois cent soixante-deux patients atteints de PID ont été identifiés, 33,7 % (n = 122) présentaient une PHSc et 66,3 % (n = 240) un autre type de PID, dont 44,5 % (n = 161) patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. L’âge moyen des patients était de 59 ± 11,2 ans, 50,5 % étaient de sexe féminin et 55,5 % étaient non-fumeurs. Le diagnostic tomodensitométrique de PHS probable ou certaine évoqué en premier choix par le radiologue avait une sensibilité de 41 % (IC 95 % 32,3-49,7) et une spécificité de 91,7 % (IC 95 % 88,2-95,2 %). L’analyse multivariée en régression logistique ajustée sur l’âge, le sexe et le statut tabagique montraient que les PHSc, comparativement aux autres PID fibrosantes, présentaient moins de bronchiectasies de traction (OR = 0,31 IC95 % 0,18-0,54 p < 0,0001), plus d’opacités en verre dépoli (OR = 2,14 IC 95 % 1,08-4,24 p = 0,03), plus d’atténuation en mosaïque ou piégeage (OR = 4,56 IC 95 % 2,63-7,91 p < 0,0001), et une répartition (craniocaudale et axiale) plus diffuse (OR = 5,02 et 6,26, p < 0,001).

Néanmoins, la présence de fibrose sur le scanner thoracique (bronchiectasies de traction, rayon de miel ou réticulations) entraînait une diminution de l’association atténuation en mosaïque/piégeage – PHSc.

Au final, l’association d’opacités en verre dépoli et d’atténuation en mosaïque ou piégeage sans bronchiectasies de traction semble présenter une bonne spécificité pour le diagnostic de PHSc.

[hr]

Stéphane Jouneau, CHU de Rennes, Rennes

D’après la communication affichée de M. Salisbury, États-Unis, Am J Respir Crit Care Med 2017 : 195, P938, session A43 : Non-IPF ILD : clinical studies.

[hr] [themify_button style=”purple  rounded” color=”#79143d” link=”https://splf.fr/ats-2017-en-direct/” text=”#79143d” ]Retour au sommaire[/themify_button]

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2017

Fibrose pulmonaire : y’a comme un os…

 

L’ossification pulmonaire diffuse fait référence à la formation d’os mature au sein du parenchyme pulmonaire. Cette anomalie se traduit au scanner par des micronodules calcifiés (forme nodulaire, typiquement dans les formes idiopathiques ou dans les pathologies mitrales) ou qui peuvent être branchés (forme dendriforme, typiquement en cas de fibrose pulmonaire idiopathique). Ces ossifications sont plus fréquentes en cas de fibrose pulmonaire idiopathique que dans les autres PID fibrosantes. 1  Elles sont rapportées chez plus d’un quart des patients dans la dernière étude publiée sur le sujet, mais leur signification reste inconnue (quelques cas de pneumothorax rapportés dans les formes idiopathiques). La métaplasie osseuse serait secondaire à l’hypoxie responsable de modifications locales d’acidité, avec un possible rôle du TGFβ.

Les auteurs ont analysé les données cliniques et pronostiques associées à la présence d’ossifications de 156 patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse. Pour les auteurs, la présence de calcifications serait de mauvais pronostic. On attendra pour en savoir plus…

[hr]

Pierre-Yves Brillet, hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la communication A1577 – Dendriform pulmonary ossification in interstitial lung disease. J. R. Castaneda Nerio.

[hr] [themify_button style=”purple  rounded” color=”#79143d” link=”https://splf.fr/ats-2017-en-direct/” text=”#79143d” ]Retour au sommaire[/themify_button]

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2017

Transplantation pulmonaire chez les patients sous traitements antifibrosants : des données rassurantes

 

Parmi les options thérapeutiques validées chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique figurent le traitement antifibrosant et la transplantation pulmonaire. Malgré l’absence de données objectives disponibles, une question récurrente est celle de l’interférence potentielle des traitements antifibrosants (nintédanib et à un moindre degré pirfénidone) avec le processus de cicatrisation tissulaire, notamment bronchique, après transplantation. Par voie de conséquence se pose donc la question de l’arrêt de ces traitements chez les patients inscrits sur liste de transplantation pulmonaire. Un abstract émanant d’une équipe de Philadelphie apporte des renseignements importants en la matière.

L’étude a porté sur 108 patients transplantés en 2015 et 2016. Parmi ceux-ci, 33 avaient encore un traitement antifibrosant au moment de la transplantation (pirfénidone n = 28, nintédanib n = 5). Une déhiscence bronchique a été notée chez 5 patients (incidence de 0 %, 3,6 % et 4 % chez les patients sous nintédanib, pirfénidone et sans traitement antifibrosant, respectivement). Par ailleurs, les traitements antifibrosants n’ont pas été associés à une incidence augmentée de saignement postopératoire. Il s’agit bien sûr d’une étude rétrospective en provenance d’un seul centre mais ces données sont d’ores et déjà très rassurantes. Elles plaident contre l’arrêt du traitement antifibrosant au moment de l’inscription sur liste de transplantation.

[hr]

Hervé Mal, hôpital Bichat, Paris

D’après la communication au cours de la session A102 : Shapiro, M. Butler-LeBair, Y. Toyoda, G.J. Criner, F. Cordova. Am J Respir Crit Care Med 2017 ; 195 : A2696.

[hr] [themify_button style=”purple  rounded” color=”#79143d” link=”https://splf.fr/ats-2017-en-direct/” text=”#79143d” ]Retour au sommaire[/themify_button]

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2017

Discussion multidisciplinaire : le débat continue…

 

Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) nécessite souvent le recours à une discussion multidisciplinaire (DMD). Parmi elles, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) bénéficie de critères diagnostiques bien identifiés.

 

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se différencie des autres PID par une mortalité très élevée dans les 3 à 5 ans qui suivent son diagnostic. Depuis les recommandations de 2011 il a été simplifié en définissant un bilan étiologique minimal et des critères TDM précis.1

Une étude multicentrique menée auprès de 275 pneumologues (dont 28 experts dans la prise en charge des pneumopathies interstitielles diffuses) exerçant dans 54 pays différents a comparé la relation entre la mortalité et un diagnostic de FPI fait individuellement par chaque pneumologue après avoir revu successivement 60 dossiers.2 Seize mille cinq cents diagnostics ont ainsi été posés dont la FPI dans 26 % des cas.

Parmi les experts, le diagnostic de FPI était relié à la mortalité dans la majorité (93 %) des cas (OR 4,01 ; 3,28-4,6). Dans le groupe des pneumologues non experts, le diagnostic de FPI est en rapport avec la mortalité dans 79 % des cas (OR 3,5 ; 2,90-4,38).

La comparaison entre les groupes montre une meilleure corrélation entre diagnostic de FPI et mortalité chez les experts versus les pneumologues non experts et chez ceux travaillant dans un établissement universitaire.

Par ailleurs, la relation entre le diagnostic de FPI et la mortalité n’est pas améliorée lorsque les praticiens assistent de façon hebdomadaire à une DMD ou bien s’ils ont été assistants dans un centre expert en PID.

Ces résultats montrent que la majorité des pneumologues savent poser le diagnostic de FPI ayant un impact sur la mortalité. Cependant, les critères diagnostiques TDM de FPI ne sont pas facilement reproductibles.3

Une étude monocentrique menée par un centre expert britannique a comparé le diagnostic de FPI lorsqu’il est fait en suivant les recommandations ATS ou bien lors de leur discussion multidisciplinaire.4 Quatre cent cinq patients ont été inclus entre 2012 et 2013. Le diagnostic de FPI était retenu chez 56 patients lorsqu’on appliquait les critères internationaux et 157 cas supplémentaires étaient identifiés lors des DMD. La survie des patients était significativement moins bonne lorsque le diagnostic de FPI était retenu, quel que soit l’algorithme utilisé. Quelle que soit la méthode diagnostique utilisée, une dégradation fonctionnelle comparable était observée dans les deux groupes, soulignant à nouveau les limites des critères diagnostiques. La discussion peut continuer…

[hr]

Diane Bouvry, hôpital Avicenne, Bobigny

[hr] [themify_button style=”purple  rounded” color=”#79143d” link=”https://splf.fr/ats-2017-en-direct/” text=”#79143d” ]Retour au sommaire[/themify_button]

© iSPLF – Mission ATS – MAI 2017

Retour haut de page
SPLF-APPLI

GRATUIT
VOIR