Jean Pastré, Service de Pneumologie et Soins Intensifs, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris
La présence d’une téloméropathie est fréquente parmi les patients adressés pour transplantation pulmonaire pour PID. Quel risque de la transplantation pulmonaire et quelles particularités de prise en charge et de suivi pour ces patients ?
La prise en charge de patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans un contexte de téloméropathie pose de nombreuses questions aussi bien en ce qui concerne la sélection de ces patients pour la transplantation pulmonaire, mais également pour leur suivi et la prise en charge après transplantation. Ce problème est d’autant plus marqué que cette situation est fréquente en pratique. En effet, compte tenu du jeune âge de ces patients, développant une atteinte pulmonaire fréquemment avant 60 ans, la transplantation pulmonaire est une solution fréquemment proposée en cas d’insuffisance respiratoire. Ainsi, il est décrit jusqu’à 24% de mutation de variants rares des gènes de régulations des télomères (GRT) dans les cohortes de patients transplantés pour PID 1. Il est alors observé dans cette population un taux de complication et d’évènements cliniques post greffe plus élevé que chez les autres patients, l’impact sur la survie post transplantation étant plus discuté.
Des évènements cliniques fréquents en post transplantation
La spécificité de la prise en charge de patients avec télomères courts repose sur la fréquence élevée de pathologies associées hématologiques, hépatologiques et osseuses notamment, qui complexifient la prise en charge. En effet, les cytopénies ou la myélodysplasie fréquentes dans cette population, vont imposer une modulation du traitement immunosuppresseur. Dans ce contexte, la survenue d’un rejet aigu ou chronique est plus fréquente dans cette population. Les autres complications spécifiques retrouvent une dysfonction hépatique dans les suites de la transplantation allant de la simple cholestase jusqu’à l’hypertension portale nécessitant une surveillance hépatique accrue. Les complications infectieuses virales, notamment à CMV, sont aussi plus fréquentes dans le suivi et peuvent également nécessiter la modulation du traitement immunosuppresseur et par conséquent le risque de rejet. Enfin, le risque élevé de survenu de cancers et mélanomes est aussi plus fréquent dans cette population.
Implication pour le bilan initial
Compte tenu de ces complications multiples fréquentes, le bilan pré-transplantation doit être aussi complet que possible, avec une attention particulière portée sur la recherche d’une atteinte hématologique (nécessitant quasi systématiquement un myélogramme), hépatique et osseuse. Réciproquement, la fréquence et les spécificités de ces patients ont motivé de proposer la recherche systématique de téloméropathie en cas de projet de transplantation pulmonaire pour une PID 2.
Finalement, si la présence d’une téloméropathie ne représente pas une contre-indication à la transplantation pulmonaire, une sélection rigoureuse des patients devra être réalisée avec une évaluation complète des atteintes extra respiratoires et une surveillance rapprochée des complications.
D’après la Session « Hot Topics »Téloméropathies et pneumopathies interstitielles diffuses Présentation du Dr Merel Hellemons (Pays Bas) : « Télomères courts et transplantation pulmonaire évaluation du risque et prise en charge »
