Recommandations concernant la protéinose alvéolaire : du neuf avec du vieux ?

Cette année, un groupe de travail de la Société Européenne de Pneumologie a élaboré des recommandations pour aider les médecins dans la prise en charge des patients atteints de protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)¹

La PAP, syndrome rare causé par plusieurs maladies distinctes, peut entraîner une dyspnée progressive, une hypoxémie, un risque d’insuffisance respiratoire et un décès précoce en raison de l’accumulation de matériel protéinacé dans les poumons.

Ce que disent les recommandations

La place de la biopsie pulmonaire a reculé et doit rester exceptionnelle en raison de son faible rendement diagnostique. Les stratégies diagnostiques doivent inclure un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire, une recherche (quasi systématique) d’anticorps anti GM-CSF, ainsi que des tests génétiques. Les options thérapeutiques visent à éliminer ce matériel protéinacé. La première option est le grand lavage des deux poumons, devant faire appel à un centre expert si possible. Dans le cadre des formes auto-immunes de PAP symptomatiques, du GM-CSF sous forme inhalée est le seul traitement ayant été évalué par essai randomisé et est donc la première option recommandée. Le rituximab est proposé en cas d’échec des deux traitements précédents. La plasmaphérèse, et dans de rares cas une transplantation pulmonaire, sont des options de derniers recours devant être discutées collégialement.

Quels objectifs de traitement ? Il n’existe pas de critères standard définissant la réponse au traitement. Les objectifs du traitement dans le cadre de la PAP sont d’obtenir, soit une régression de la maladie, soit une stabilisation à long terme de la maladie, sans qu’il soit nécessaire de répéter les grands lavages. Bien que plusieurs biomarqueurs circulants, tels que KL-6, SP-D, LDH, YKL-40, antigènes du tissu tumoral, semblent prometteurs pour évaluer la réponse au traitement, des études de validation sont nécessaires. Au final, les preuves d’efficacité de ces traitements demeurent limitées et la rareté de cette entité nécessite d’adresser les malades à des centres experts.

Louise  Bondeelle, département de microbiologie et de biologie moléculaire, Université de Médecine de Genève, Suisse

D’après la présentation « Pulmonary alveolar proteinosis: management guidelines » de Elisabeth Bendstrup (Aarhus N, Denmark). Session de recommandations 261 « Diagnosis and management of pulmonary alveolar proteinosis »du dimanche 8 septembre 2024