Les études cliniques rapportant des séries d’amyloses avec atteinte respiratoire sont rares, notamment celles évaluant la survie des patients. Jean-Simon Rech (Bobigny, France) a rapporté une analyse rétrospective multicentrique française incluant le centre de référence national français des amyloses AL.
Les données cliniques, biologiques, fonctionnelles et d’imagerie sont colligées au diagnostic d’amylose histologique et au cours de l’évolution. La série comporte 73 patients classés selon le phénotype pulmonaire : atteinte trachéobronchique (n = 17), atteinte parenchymateuse nodulaire (n = 10), atteinte interstitielle (n = 13) ou encore atteinte composite (n = 33). Ces deux dernières présentations sont plus fréquentes au cours des amyloses systémiques (n = 42). Les atteintes trachéobronchiques ou nodulaires sont toutes localisées sauf trois. L’amylose est typée AL chez 43 patients (77 % de chaînes légères lambda). Une gammapathie monoclonale est observée chez 42 patients (23 IgG, 10 IgM, 1 IgA, 8 chaînes légères libres). Le suivi médian est de 4,5 ans (2.5 ; 9) après le diagnostic d’amylose. Cinquante-cinq patients (76 %) ont été traités : chimiothérapie, endoscopie interventionnelle, radiothérapie et chirurgie thoracique dont une transplantation pulmonaire. Vingt-quatre patients sont décédés. La principale cause de décès est respiratoire, notamment infectieuse. La survie à 1, 5 et 10 ans est respectivement de 88, 69 et 52 % dans les formes systémiques et 96, 89, 69 % dans les formes localisées d’amylose (p = 0,036 ; 0,043 ; 0,076, respectivement). On note une augmentation non significative de la mortalité dans les formes systémiques (OR 2,17, 95 % CI 0,86 à 5,48, p = 0,08) en analyse bivariée. Au sein des amyloses respiratoires, les atteintes interstitielles et composites ont une survie moindre par rapport aux formes trachéobronchiques et nodulaires. L’analyse multivariée montre que l’atteinte myocardique est le seul paramètre associé à la mortalité avec un OR à 3,74 (CI 1,47 à 9,48, p < 0,01).
Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny
D’après la session A103 : ILD : Outcomes, J. S. Rech Presentation, survival and factors of survival in respiratory tract amyloidosis : a French consecutive case series of 72 patients
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