Les manifestations pulmonaires de la sclérodermie qu’il s’agisse de l’hypertension pulmonaire isolée (HTAP) ou de l’atteinte interstitielle pulmonaire (PID) peuvent conduire dans leurs formes les plus évoluées à une insuffisance respiratoire chronique menaçante. C’est dans ce contexte que peut se discuter l’indication d’une transplantation pulmonaire (TP) qui représente une solution thérapeutique potentielle dans cette indication. Néanmoins, certains continuent à classer la sclérodermie parmi les contre-indications relatives à la TP, du fait de la fréquence de l’atteinte multisystémique
Dans une session dont le thème était : controverses chez les patients atteints d’une PID, un des sujets abordés était celui de la pertinence de la TP dans la sclérodermie. Parmi les patients ayant eu une TP pour connectivite (moins de 1 % de l’ensemble des TP dans le registre ISHLT), la sclérodermie représente la plus fréquente indication de TP, Renea Jablonski (Chicago, IL) qui défendait le CON a pour sa part souligné toutes les difficultés associées à un projet de TP dans le contexte de sclérodermie, pouvant être source de morbimortalité postopératoire.
- la fragilité (frailty), évaluée par différentes échelles est un facteur de risque de décès après TP. Or, il est démontré que les patients sclérodermiques sont fragiles.
- L’atteinte cardiaque gauche, notamment la dysfonction diastolique, qui est très fréquente chez les patients sclérodermiques est souvent asymptomatique.
- L’atteinte gastro-intestinale avec trouble de motilité œsophagienne et gastrique est très fréquente, avec pour conséquence une absorption défaillante des médicaments, un risque potentiel de dysfonction chronique du greffon (CLAD) lié au reflux favorisant les inhalations répétées.
- L’atteinte rénale ou musculaire peut aussi venir compliquer les suites opératoires.
L’orateur a, pour finir, souligné que les patients devaient se voir proposer des traitements alternatifs avant d’envisager la TP.
Maria Crespo (Philadephia, PA) qui militait pour le PRO a fait la synthèse des études ayant évalué le résultat de la TP dans la sclérodermie. Celles-ci sont convergentes pour conclure que, sous réserve d’une sélection adéquate, les résultats de survie de la TP pour sclérodermie ne différent pas de ceux de la TP pour d’autres indications et qu’il n’y a pas à ce jour d’éléments probants en faveur d’un risque accru de CLAD. Il faut néanmoins reconnaître que la comparaison manque de puissance puisque parmi ces études, la plus grosse série portait sur 90 patients. Elle a insisté sur le fait que le processus de sélection soit strict, prenant en compte les atteintes systémiques extrapulmonaires associées. La synthèse raisonnable que l’on peut faire de cette controverse est que l’atteinte pulmonaire sévère de la sclérodermie constitue une vraie indication potentielle de TP sous réserve d’une sélection soigneuse impliquant une évaluation multidisciplinaire. Il est nécessaire de progresser dans le processus de sélection des candidats potentiels, notamment pour ce qui concerne l’atteinte gastro-intestinale.
[hr]Hervé Mal, service de pneumologie et transplantation pulmonaire, hôpital Bichat
D’après les communications de Crespo M, Jablonski R, session A3 : Were there is no right answer : a pro/con debate on controversies in ILD
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