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Il n’existe pas une, mais plusieurs, formes d’hypertension pulmonaire (HTP), parmi lesquelles l’HTAPi occupe une place à part, justifiée par la complexité de ses mécanismes physiopathologiques.

Les données épidémiologiques, que l’on pense bien connaître, risquent de subir d’importants bouleversements dans les mois à venir, comme nous l’a expliqué le Pr Marc Humbert (Clamart) lors d’un symposium consacré à l’épidémiologie de l’HTAP. La raison de ce bouleversement vient de la confusion, trop souvent faite en pratique, entre l’incidence et la prévalence de la maladie. Les analyses de survie doivent tenir compte de l’incidence, et non pas de la prévalence, car cette dernière inclut souvent les patients moins sévères (avec une évolution plus lente). Cela entraîne un risque inhérent de sous-estimer systématiquement la réelle gravité de la maladie et de générer de faux espoirs aux malades. Par ailleurs, l’auteur a également souligné que les caractéristiques de l’HTAPi ne sont pas comparables entre les hommes et les femmes. Si la prédominance féminine est une notion classique dans l’HTAPi, une gravité nettement supérieure semble l’apanage des formes masculines de la maladie. Les raisons de cette distribution inégale entre les deux sexes de la fréquence et de la gravité de l’HTAPi sont encore débattues. Dans la même session, le Pr Greg Elliott (États Unis) a clairement expliqué les raisons justifiant l’utilisation du nouveau terme « HTAP héritable » pour remplacer l’ancienne appellation d’HTAP familiale. Loin de toute considération sémantique, ce choix retenu par les experts a été fait grâce aux progrès de la génétique moléculaire et à l’identification formelle des mutations touchant l’un des deux gènes codant respectivement le récepteur membranaire BMPR-2 et la protéine kinase ALK-1.

Ainsi, tout malade atteint d’HTAPi et porteur de l’une de ces deux mutations devrait être rangé dans le groupe des HTAP héritables. En revanche, tout malade ayant une HTAP familiale chez qui aucune de ces deux mutations n’est identifiable devrait être exclu du groupe d’HTAP héritable et rejoindre le groupe des HTAPi. N’oublions pas que si le diagnostic et le pronostic de l’HTAPi sont fondamentalement fondés sur des chiffres, c’est bien l’être malade qui doit être au centre de toute notre attention.

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Rédaction : Anh-Tuan Dinh-Xuan, service de physiologie, hôpital Cochin, Paris. ATS session C6 — Epidemiology of pulmonary hypertension : lessons from contemporary registries. L’auteur déclare ne pas avoir de conflit d’intérêt relatif à l’exposé présenté, mai 2010.
Source : American Thoracic Society International Conference, Louisiane, Nouvelle-Orléans, États-Unis 14-19 mai 2010. Le contenu de ces comptes rendus a été réalisé sous la seule responsabilité de leurs auteurs garants de l’objectivité des données et de leur présentation.

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