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Le registre national japonais PROMISE démontre qu’un pattern de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) au scanner ne signifie pas que le patient a une PHS. La précision terminologique proposée récemment de pneumonie interstitielle bronchiolocentrée (BIP) est un terme plus générique, qui semble approprié pour permettre une prise en charge thérapeutique mieux adaptée.

L’introduction de la pneumonie interstitielle bronchiolocentrée (BIP) comme pattern morphologique majeur dans la mise à jour ERS/ATS 2025 ¹ suscite un vif débat : ce terme doit-il remplacer le traditionnel pattern de PHS au scanner ? Les résultats du registre national japonais PROMISE, portant sur 2 798 patients, révèlent l’extrême hétérogénéité des pathologies que recouvre ce pattern.

Les chercheurs ont analysé 996 patients dont le scanner présentait un pattern de « PHS typique » ou « compatible avec une PHS » (désormais regroupés sous le terme de BIP au scanner). Les conclusions permettent de prendre position pour cette proposition de changement. Ainsi dans l’étude PROMISE, on note que le diagnostic de PHS n’est retenu que dans 50 % des cas de pattern de BIP, qu’un nombre important de fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) et de formes inclassables sont inclus dans la catégorie BIP au scanner et qu’il existe une discordance entre l’aspect au scanner et celui en histologie. Ainsi, la PHS ne représentait que 46,7 % des diagnostics clinico-radiologiques (et 52,8 % après intégration de la pathologie) des patients avec un pattern de BIP au scanner, près d’un tiers de la cohorte présentant un aspect de BIP au scanner a finalement été diagnostiquée comme une FPI (17,5 %) ou une forme inclassable (18,5 %), chez les patients biopsiés, le pattern de BIP n’a été confirmé que dans 45,3 % des cas en histologie, soulignant la difficulté de prédire l’atteinte bronchiolaire réelle à partir du seul scanner.

Ces données valident la proposition de la nouvelle classification ERS/ATS : le terme « pattern de PHS » au scanner est un abus de langage qui induit un biais diagnostique. L’étude PROMISE confirme, sur une cohorte beaucoup plus large, les observations de Ryerson et al. ²publiées l’automne dernier et qui montraient déjà que 22 % des « patterns de PHS » typiques étaient en réalité des connectivites. L’étude japonaise va plus loin en montrant que la FPI peut fréquemment “emprunter” ce pattern radiologique, rendant la discussion multidisciplinaire (MDD) indispensable pour ne pas passer à côté d’un traitement antifibrotique.

Pierre-Yves Brillet, INSERM 1272, Santé-Médecine-Biologie-Humaine, Université Paris 13 et Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la communication de Kondoh Y Spectrum of Radiological Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia Patterns in a Large Japanese Interstitial Lung Disease Registry. Am J Respir Crit Care Med 2026; Poster Board # P1995

Les anomalies interstitielles (ILA) présentent une évolution variable, de la stabilité radiologique au développement d’une fibrose pulmonaire progressive. Une équipe américaine a présenté une vaste étude d’analyse des protéines plasmatiques évaluant l’association entre protéines circulantes, présence d’anomalies interstitielles, fibrose pulmonaire et la mortalité.

La cohorte COPDGene a été utilisée pour identifier les protéines d’intérêt, puis les résultats ont été validés par méta-analyse dans trois autres cohortes prospectives : AGES-Reykjavik, SPIROMICS et Framingham Heart Study. Les protéines plasmatiques étaient dosées grâce à la technologie SomaScan®, basée sur des aptamères ADN.

Parmi les 4 899 participants de COPDGene, 666 (8,2 %)présentaient des ILA, dont 198 (29,7 %) avaient des signes de fibrose. Des proportions similaires étaient observées dans les cohortes de validation, où près de 30 % des patients porteurs d’ILA présentaient une fibrose pulmonaire. Au total, 230 protéines étaient associées aux ILA dans COPDGene. Les associations les plus marquées concernaient les protéines du surfactant pulmonaire SFTPD et SFTPB, déjà connues comme marqueurs de lésions alvéolaires. Parmi ces 230 protéines, 159 ont été répliquées dans les cohortes externes.

Neuf protéines étaient spécifiquement associées aux fibroses. Plusieurs des biomarqueurs identifiés sont impliqués dans les mécanismes de réparation épithéliale, d’inflammation et de fibrose, renforçant leur plausibilité biologique. Cinq d’entre elles étaient également liées à la mortalité : WFDC2, GDF15, SCGB3A1, TREM1 et ICAM5. Les associations les plus robustes concernaient WFDC2 et GDF15, fortement associées à la présence d’ILA, à la fibrose pulmonaire et au risque de décès.

Ces résultats suggèrent qu’une signature protéomique sanguine pourrait permettre d’identifier les patients porteurs d’anomalies interstitielles à risque d’évolution vers la fibrose. Ils ouvrent la perspective de futurs marqueurs sanguins capables d’identifier précocement les patients à risque d’évolution fibrosante.

Thomas Villeneuve, service de Pneumologie et unité des soins intensifs– Clinique des Voies Respiratoires, CHU Larrey, 24 chemin de Pouvourville, TSA 30030, 31059 Toulouse Cedex 9

D’après la communication orale de : Jonathan A. Rose. Proteins Associated With Severity and Mortality in Interstitial Lung Abnormalities. Session A15 – Catching Fibrosis in the Act: ILD Screening and ILA.