La ventilation non invasive (VNI) constitue aujourd’hui un élément majeur de la prise en charge respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Pourtant, la question du moment optimal pour débuter ce traitement reste débattue.
Dans ce contexte, l’équipe de Pierre Tankéré a exploité les données exhaustives du Système National des Données de Santé (SNDS) afin d’analyser les trajectoires de soins avant et après l’instauration de la VNI chez 3443 patients français atteints de SLA.
Les patients inclus étaient majoritairement des hommes (58 %), avec un âge médian au diagnostic de 67 ans. Le délai médian entre le diagnostic de SLA et l’initiation de la VNI était de 10,8 mois. Dans cette période, le recours aux soins est important et les explorations fonctionnelles respiratoires et les gaz du sang ne sont réalisés en moyenne que 2 fois. À l’inverse, le recours aux explorations du sommeil restait relativement faible (25% des patients) malgré la fréquence attendue des troubles respiratoires nocturnes dans cette population.
La survie médiane sous VNI atteignait 12 mois. Pendant le suivi, 74% des patients souffraient d’une perte de mobilité, 33% nécessitaient le recours à une gastrostomie et 53% à une aide mécanique à la toux. Seulement 4% des patients bénéficiaient d’une trachéotomie. Cette étude confirmait la gravité de l’atteinte respiratoire puisque 56% des patients étaient hospitalisés en urgence pour une complication respiratoire et 42% nécessitaient une hospitalisation en soins intensifs. Seuls 52% des patients bénéficiaient d’une prise en charge en soins palliatifs.
Si l’étude retrouvait bien un moins bon pronostic chez les patients présentant une forme bulbaire (initiation plus précoce de la VNI, survie plus courte), l’opposition classique entre les patients bulbaires et les patients spinaux ne permettait pas d’expliquer l’importante hétérogénéité clinique de cette population.
L’originalité du travail repose sur une approche de clustering par apprentissage non supervisé permettant d’identifier quatre trajectoires distinctes de soins.
Les Clusters A (21 %) et B (26 %) étaient caractérisés par une initiation tardive de la VNI (patients plus jeunes, moins comorbides et bénéficiant de plus de séances de kinésithérapie) tandis que les Clusters C (25 %) et D (28 %) débutaient la ventilation plus précocement. La survie après mise sous VNI était plus prolongée dans les Clusters B et C, qui regroupaient davantage d’hommes, moins de comorbidités psychiatriques, plus de syndromes d’apnées obstructives du sommeil et moins d’hospitalisations non programmées. Le Cluster B apparaissait particulièrement original, associant une initiation tardive de la VNI à une survie prolongée ; il était principalement constitué de patients à début spinal, sans comorbidités.
Ces résultats remettent en question l’idée selon laquelle une initiation précoce de la VNI serait systématiquement associée à une meilleure survie. Le délai d’initiation de la VNI semble davantage influencé par le profil global des patients (âge, comorbidités, phénotype spinal ou bulbaire), l’évolution de la fonction respiratoire et la trajectoire de soins (recours à la kinésithérapie, fréquence des hospitalisations ou encore présence d’un syndrome d’apnées obstructives du sommeil sous-jacent).
Au-delà de la description épidémiologique, ce travail illustre l’intérêt des approches basées sur les données de santé et l’intelligence artificielle pour mieux comprendre les trajectoires complexes des maladies neuro-respiratoires. Ces résultats plaident en faveur d’une individualisation accrue du suivi respiratoire et de la décision d’initiation de la VNI plutôt qu’une stratégie uniforme appliquée à tous les patients atteints de SLA.
Marjolaine Georges, service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, Centre de Référence Constitutif des Maladies Pulmonaires Rares de l’Adulte, CHU Dijon Bourgogne, 21079 Dijon cedex
D’après Tankéré P et al. Health trajectories of patients with amyotrophic lateral sclerosis before and after initiation of non-invasive ventilation: a French nationwide database analysis. Thorax. 2026. PMID: 41617608.
Présenté à la session A77 : Neuro-respiratory interactions: a critical connection
