La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive est une manifestation fréquente de la dermatomyosite (DM) associée aux anti-MDA5. Elle est associée à un taux de mortalité élevé. À ce jour il n’existe pas de traitement de référence. Deux travaux ont été présentés à l’ERS cette année par le Dr Pierre Bay (Bobigny, France).

Le caractère vital de la transplantation pulmonaire en urgence démontré

Une première étude rétrospective multicentrique française menée de 2013 à 2021 a inclus tous les patients atteints d’une PID rapidement progressive associée aux anti-MDA5 ayant nécessité la mise en place d’une ECMO. Quinze patients ont été inclus. Le ratio femmes/hommes était de 4 et l’âge à l’admission en soins intensifs était de 50 [32-67] ans. Le diagnostic de DM à anti-MDA5 était connu au moment de la mise en place de l’ECMO pour 8 patients. Cinq patients ont subi une transplantation pulmonaire après 8 [4-20] jours d’ECMO, aucun d’entre eux n’était préalablement inscrit sur la liste des candidats à une transplantation pulmonaire. Après un suivi médian de 25 [3-93] mois, tous les patients transplantés étaient en vie et aucune rechute de DM ou de la PID n’avait été notée. Tous les autres patients, non-greffés, sont décédés après un suivi médian de 30 [4-52] jours sous ECMO. L’assistance respiratoire extra-corporelle suivie d’une transplantation pulmonaire en urgence apparaît donc comme le seul espoir de survie chez ces malades ayant une évolution respiratoire dramatique. Cette approche mérite dorénavant d’être discutée précocement à travers les RCP de PID aiguës de connectivites mises en place en collaboration entre la filière RESPIFIL et la filière Fai2R. Ce travail a fait l’objet d’une publication 1 et a été cité dans la session des meilleurs articles de l’ERJ 2022 dans le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses par Marlies Wijsenbeek (Rotterdam, Pays-Bas).

L’intérêt des échanges plasmatiques plus discuté

Une seconde étude rétrospective multicentrique a évalué l’intérêt des échanges plasmatiques chez ces patients ayant une PID rapidement progressive associée à un anti-MDA5. Cette étude a inclus des patients pris en charge entre 2012 à 2021 dans 18 hôpitaux. Le critère principal d’évaluation était la mortalité à un an. Parmi les 51 patients inclus (67 % Femmes, âge moyen au début de la maladie 51±12 ans), 32 patients (63%) ont nécessité une ventilation mécanique et 25 patients (49%) ont reçu des échanges plasmatiques. Les caractéristiques initiales n’étaient pas différentes entre les patients ayant reçu les échanges plasmatiques (EPL+) et les patients n’en ayant pas reçu (EPL-). En revanche, les patients ayant eu des échanges plasmatiques ont reçu plus d’immunosuppresseurs et ont eu plus souvent besoin d’une ventilation mécanique (19 vs 13, p= 0,05). Les taux de mortalité à un an pour les patients EPL+ et EPL- étaient de 64 % et 43 %, respectivement. Néanmoins, il n’a pas été observé de différence de survie à un an entre les patients ayant reçu les échanges plasmatiques par rapport aux autres patients. Ainsi, l’utilisation d’échanges plasmatiques n’a pas été associée à une issue favorable. Toutefois d’autres études sont nécessaires pour évaluer leur efficacité et leur place reste à discuter au cas par cas en discussion multidisciplinaire.

Lucile Sesé, service de physiologie, service de pneumologie, Centre de référence maladies pulmonaires rares, site constitutif, Hôpital Avicenne, Bobigny


  1. Bay P, Pineton de Chambrun M, Roux A, et al. Extracorporeal life support allows lung transplant in anti-MDA5+ rapidly progressive interstitial lung disease. Eur Respir J. 2022;59(5):2102968.
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