Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) nécessite souvent le recours à une discussion multidisciplinaire (DMD). Parmi elles, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) bénéficie de critères diagnostiques bien identifiés.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se différencie des autres PID par une mortalité très élevée dans les 3 à 5 ans qui suivent son diagnostic. Depuis les recommandations de 2011 il a été simplifié en définissant un bilan étiologique minimal et des critères TDM précis.1
Une étude multicentrique menée auprès de 275 pneumologues (dont 28 experts dans la prise en charge des pneumopathies interstitielles diffuses) exerçant dans 54 pays différents a comparé la relation entre la mortalité et un diagnostic de FPI fait individuellement par chaque pneumologue après avoir revu successivement 60 dossiers.2 Seize mille cinq cents diagnostics ont ainsi été posés dont la FPI dans 26 % des cas.
Parmi les experts, le diagnostic de FPI était relié à la mortalité dans la majorité (93 %) des cas (OR 4,01 ; 3,28-4,6). Dans le groupe des pneumologues non experts, le diagnostic de FPI est en rapport avec la mortalité dans 79 % des cas (OR 3,5 ; 2,90-4,38).
La comparaison entre les groupes montre une meilleure corrélation entre diagnostic de FPI et mortalité chez les experts versus les pneumologues non experts et chez ceux travaillant dans un établissement universitaire.
Par ailleurs, la relation entre le diagnostic de FPI et la mortalité n’est pas améliorée lorsque les praticiens assistent de façon hebdomadaire à une DMD ou bien s’ils ont été assistants dans un centre expert en PID.
Ces résultats montrent que la majorité des pneumologues savent poser le diagnostic de FPI ayant un impact sur la mortalité. Cependant, les critères diagnostiques TDM de FPI ne sont pas facilement reproductibles.3
Une étude monocentrique menée par un centre expert britannique a comparé le diagnostic de FPI lorsqu’il est fait en suivant les recommandations ATS ou bien lors de leur discussion multidisciplinaire.4 Quatre cent cinq patients ont été inclus entre 2012 et 2013. Le diagnostic de FPI était retenu chez 56 patients lorsqu’on appliquait les critères internationaux et 157 cas supplémentaires étaient identifiés lors des DMD. La survie des patients était significativement moins bonne lorsque le diagnostic de FPI était retenu, quel que soit l’algorithme utilisé. Quelle que soit la méthode diagnostique utilisée, une dégradation fonctionnelle comparable était observée dans les deux groupes, soulignant à nouveau les limites des critères diagnostiques. La discussion peut continuer…
[hr]Diane Bouvry, hôpital Avicenne, Bobigny
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- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement : idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 Mar 15;183(6):788-824. ↩
- Walsh,S. Accuracy of a clinical diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis : a study of 275 pulmonologists from 54 countries. ATS conference 2017, Session A24, Poster A1130. ↩
- Watadani T, Sakai F, Johkoh T, Noma S, Akira M, Fujimoto K, et al. Interobserver variability in the CT assessment of honeycombing in the lungs. Radiology 2013 Mar;266(3) : 936-44. ↩
- Judge E. A comparaison of current guideline and multidisciplinary-based working diagnosis algorithms in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. ↩
