Les essais thérapeutiques récents évaluant les traitements antifibrosants au cours des fibroses pulmonaires progressives non FPI (FPP) font à nouveau poser la question de la distinction de ces deux entités en termes de classification pronostique et de traitement. Une séance de débat pour/contre a permis de faire valoir les principaux arguments et de présenter les nouvelles recommandations ATS/ERS.

La première confrontation concernait l’utilité des tests génétiques pour classer les différentes fibroses pulmonaires. Les différents types de fibroses partagent des traits génétiques communs (polymorphismes particuliers, variants génétiques rares de la voie des téloméropathie, diminution de la longueur des télomères). Ces marqueurs génétiques sont souvent associés à un plus mauvais pronostic, à une progression plus rapide de la maladie et à des complications des traitements immunosuppresseurs. Si A.E. Tzouvelekis considère que leur recherche systématique permettrait de guider la prise en charge des patients, C. Newton a insisté sur le fait que ces données sont issues d’études rétrospectives et que leur mise en évidence peut avoir une signification différente en fonction du type histologique. Il considère qu’ils ne peuvent pas être utilisé en routine et que des études prospectives sont nécessaires.

Le second débat posait la question de la pertinence de la distinction entre l’aspect probable ou certain de pneumopathie interstitielle commune (PIC) au scanner. M. Remy-Jardin a plaidé pour une réunion de ces deux entités en raison d’une difficulté à les distinguer en pratique, de corrélations anatomo-cliniques montrant une continuité entre bronchectasies et cavités en rayon de miel et d’un pronostic comparable de ces types de PID dans les essais cliniques. D.A. Lynch a rappelé que la valeur prédictive positive de PIC histologique pour les aspects de PIC probable au scanner était de 80% contre 90% en présence de rayon de miel scannographique, ceci pouvant conduire à des diagnostics de FPI par excès. Cette distinction reste présente dans les nouvelles recommandations 1

La place du traitement antifibrosant dans les FPP a ensuite été discuté. B. Collins a argumenté en faveur de son utilisation en deuxième ligne après échec des traitements immunosuppresseurs. Cette stratégie repose sur le potentiel d’amélioration et de stabilisation des PID fibrosantes non FPI sous ces traitements qui pourrait être méconnu si on utilise d’emblée les antifibrosants dont le bénéfice attendu est au mieux une stabilisation de la fonction respiratoire. La possibilité d’avoir une action dans le même temps sur des atteintes extra-thoraciques dans le cas des fibroses pulmonaires associées aux connectivites et l’absence de toxicité majeure ont également été avancés. De son côté, A. Azuma pense qu’il existe un risque de laisser évoluer la pathologie fibrosante avec cette attitude en 2 temps, en particulier chez les sujets de plus de 50 ans, en l’absence de connectivite sous-jacente identifiée et ayant une fibrose étendue et progressive.

Pour conclure, G. Raghu a indiqué que la FPP n’est pas une entité entrant dans la classification antérieure des PID mais qu’elle désigne des fibroses pulmonaires autres que la FPI qui présentent une progression clinique, sur le scanner thoracique et/ou une diminution de la fonction respiratoire malgré une prise charge standard. Parmi les critères définis par le groupe d’experts, une diminution de CVF de 5% (en pourcentage de la valeur prédite) en 1 an est considérée comme significative. Dans les FPP, les recommandations indiquent qu’un traitement par nintédanib peut être proposé. Pour la pirfénidone, les experts suggèrent la nécessité d’études complémentaires avant de se prononcer.

Diane Bouvry, Service de pneumologie et Centre de Référence-constitutif Maladies Pulmonaires rares, AP-HP hôpital Avicenne, Bobigny


D’après la session C2 PRO/CON : Interstitial lung disease diagnosis and management.

-Genetic testing is prime time for evaluation of fibrotic lung disease PRO/CON: Tzouvelekis A.E./Newton C.
-Definite UIP and probable UIP images should be merged as one UIP pattern PRO/CON: Remy-Jardin M./Lynch D.A.
-Antifibrotic drugs should not be started until fibrotic HP and fibrotic CTD-ILD have progressed on immunosuppressive medications PRO/CON: Collins B./Azuma A.
-Highlights of the new official 2022 ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline on idiopathic pulmonary fibrosis, Raghu G.

  1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205:e18–47.
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