La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systémique dont la prévalence est estimée à 0,6 à 1,5 cas /100 000 habitants. Elle touche autant les hommes que les femmes. Son pronostic est principalement lié aux complications qui peuvent survenir telles que le syndrome d’activation macrophagique, l’hépatite fulminante, l’atteinte myocardique ou encore l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Un travail réalisé conjointement par le réseau français d’hypertension pulmonaire et celui dédié aux maladies inflammatoires systémiques et articulaires (CRI IMIDIATE) s’est intéressé aux HTAP associées à une MSA à travers toute la France.
Treize cas ont été identifiés, uniquement des femmes. Bien que petite, il s’agit de la plus grosse série mondiale d’HTAP associées à une maladie de Still de l’adulte. L’âge moyen au diagnostic de l’HTAP était de 32±12 ans. L’HTAP était toujours diagnostiquée après la MSA, avec un délai médian séparant les deux diagnostics de 2,9 ans.
Au moment du diagnostic de l’HTAP, toutes les patientes recevaient un traitement immunosuppresseur pour la MSA. Dans la majorité des cas (85%), le diagnostic de l’HTAP a été fait au cours d’une poussée de MSA. Du fait de la sévérité initiale de la décompensation cardiaque droite, un support inotrope a été administré à la moitié de la cohorte et 1 patiente a nécessité une assistance circulatoire transitoire (ECMO). La prise en charge initiale comprenait, d’une part, la majoration du traitement immunosuppresseur (bolus de corticoïdes, anti IL-1 ou anti IL-6) et, d’autre part, l’initiation d’un traitement de l’HTAP.
Après un suivi médian de 34 mois [IQR 7-42], 5 patientes sont décédées d’insuffisance cardiaque droite aiguë survenant au cours d’une poussée de MSA, malgré une amélioration hémodynamique dans les mois précédents chez trois d’entre elles. Il est important de souligner qu’une désescalade du traitement immunosuppresseur ou un échappement thérapeutique de la MSA dans les mois précédents étaient observés chez ces 5 patientes. La survie à 1 et 3 ans était de respectivement 93% et 74%.
Ce travail a permis d’identifier l’évolution concomitante de l’HTAP et de la MSA, par poussées inflammatoires, et de souligner la sévérité de l’association de ces deux maladies.
Athénaïs Boucly , Service de Pneumologie et de Soins Intensifs Thoraciques, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre
D’après la session B52: Golden Gate Park: clinical care of the PH patient, Abstract A3043
