Le syndrome d’hyper-IgG4, ou maladie systémique associée aux IgG4, est une entité de description récente caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, souvent associées à une élévation des IgG4 sériques. Outre le classique tableau de pancréatite auto-immune, il existe des atteintes pulmonaires.
- Une équipe coréenne a rapporté les caractéristiques des atteintes respiratoires dans une première série de 31 patients. L’atteinte pleurale ou parenchymateuse concernait 18 des 31 patients (58,1 %). Elle était isolée dans 22,2 % des cas. Les atteintes d’organes associées les plus fréquentes étaient celles du pancréas (50 %) et celles des adénopathies (11,1 %). Les symptômes respiratoires étaient la toux (27,8 %), la dyspnée (27,8 %), la fièvre (16,7 %), les expectorations (16,7 %) et les douleurs thoraciques (11,1 %) tandis que 33,1 % des patients étaient asymptomatiques. Les constations scanographiques les plus fréquentes étaient les atteintes parenchymateuses : nodule solide (27,8 %), nodule en verre dépoli (27,8 %), épaississement péribronchovasculaire (33,3 %) et rayon de miel (5,6 %). Un épaississement pleural était constaté chez 33,3 % des patients, un épanchement pleural concernait 16,7 % des patients. Dans 55,6 % des cas, il existait des adénopathies hilaires bilatérales.
- Une équipe japonaise a rapporté les résultats des Pet Scanner réalisés chez 25 patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4. La répartition du FDG permettait de différencier le syndrome d’hyper-IgG4 de la première cause d’adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques, la sarcoïdose. La fixation était d’intensité moindre et s’associait à un hypermétabolisme du pancréas, des glandes sous-maxillaires et des glandes lacrymales. Au contraire, l’hypermétabolisme des adénopathies supraclaviculaires et des tissus musculaires était spécifique de la sarcoïdose.
- La même équipe a souligné dans une troisième série de 52 patients l’incidence élevée des cancers chez les patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4. Une néoplasie était diagnostiquée chez 23,1 % des patients au cours d’une période de suivi de 5,66 ans. Il s’agissait de 4 cas de cancer bronchopulmonaire, de 3 cas de cancer colique, de 3 cas de lymphome et un cas de cancer ORL, de la vessie, de la prostate et du sein.
Les cas de néoplasie étaient habituellement mis en évidence au moment du diagnostic du syndrome d’hyper-IgG4 ou dans les 2 ans qui suivaient (57,1 % des cas). Le risque de néoplasie chez les patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4 était multiplié par 2,85 (IC 95 % : 1,24-4,46). Enfin, deux formes d’atteinte respiratoire inhabituelles ont été rapportées sous la forme de case-reports. Il s’agissait de volumineux abcès pulmonaires, d’une part, et d’une sténose sous-glottique, d’autre part, les deux étant prouvés anatomopathologiquement.
Marjolaine Georges, service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, CHU Dijon Bourgogne, Dijon
D’après les sessions :
Session A39 Sarcoidosis and rare lung diseases scientific abstracts
The FDG-PET Features of IgG4 related disease with bilateral hilar lymphadenopathy : a comparison with sarcoidosis. Kamatsu M, Matsumoto, Japon A1521. Lung involvement in IgG4 related disease. Choi J, Séoul, Corée A 1528 Malignancies in patients with IgG4 related respiratory diseases. Matsui S, Toyama, Japon A1529
Session B32 Clinical studies in autoimmune lung disease Atypical presentation of IgG4 related disease as subglottic stenosis. Diaz de Teran T, Santander, Espagne A3001
Session B34 Autoimmune lung disease case reports Unusual presentation of IgG4 related disease. Patel K, Pittsburgh, États-Unis A3063
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