Louise Bondeelle, service de Pneumologie, Hôpitaux universitaires de Genève, Suisse
Lors d’une session consacrée aux lymphomes pulmonaires primitifs (PPL), plusieurs points ont été abordés pour mieux comprendre cette entité rare et hétérogène.
Le lymphome pulmonaire primitif (PPL) représente environ 0.4% de l’ensemble des lymphomes et 3 à 4% des formes extra nodales. Il se définit par une prolifération lymphoïde clonale limitée au parenchyme pulmonaire, sans atteinte extra-thoracique au moment du diagnostic. La forme histologique la plus fréquente est le lymphome de type MALT (mucosa associated lymphoid tissue), retrouvée dans 70 à 80% des cas. A l’inverse, les formes agressives, notamment les lymphomes diffus à grandes cellule (DLBCL) restent minoritaires (12 à 20%) mais imposent une prise en charge rapide.
Une clinique peu spécifique
Cliniquement, les symptômes sont souvent peu spécifiques : toux, dyspnée, douleurs thoraciques ou parfois hémoptysie. L’imagerie quant à elle montre une grande variété de présentations : nodules, masses, condensations avec bronchogramme aérique, pouvant parfois migrer ou régresser spontanément, simulant une pneumonie organisée. Les adénopathies médiastinales sont présentes dans moins d’un tiers des cas, et l’épanchement pleural est rare. L’apport des techniques émergentes comme le scanner à compteur de photon suscite un intérêt croissant grâce à sa résolution spatiale supérieure et à une meilleure caractérisation tissulaire ; toutefois, sa valeur spécifique dans le PPL n’a pas encore été évaluée.
Un diagnostic difficile
La confirmation diagnostique repose sur l’histologie mais l’accès tissulaire reste une difficulté majeure. Il n’existe actuellement aucune recommandation claire ni essai comparatif permettant de privilégier une technique sur un autre. Cryobiopsie, ponction trans-thoracique ou biopsie pulmonaire chirurgicale sont des options à discuter au cas par cas, en fonction du contexte et de l’expertise locale. Le dilemme est d’autant plus crucial que si un MALT peut parfois relever d’une stratégie attentiste, un DLBCL impose une prise en charge rapide. L’apport de la biologie moléculaire s’affirme pour la recherche de fréquente translocation génique dans le MALT, et le recours au NGS se développe pour affiner le diagnostic et le pronostic notamment dans les formes indolentes.
Sur le plan biologique, il faut rester vigilant : un LBA normal n’élimine rien. Il est impératif de rechercher une population B en excès et ne pas négliger l’étude des chaînes légères libres. Un contexte d’auto-immunité (PR, Sjögren, LES) est fréquemment associé, notamment dans les formes indolentes.
Absence de consensus thérapeutique
En l’absence de consensus thérapeutique, la gestion du PPL reste complexe. Les approches vont de la surveillance active aux traitements ciblés (rituximab +- chimiothérapie), en passant par la radiothérapie à très faible dose qui a montré une efficacité dans les formes localisées. La gestion du PPL nécessite une approche multidisciplinaire et une bonne coordination entre pneumologue, hématologue, radiologue et pathologiste.
D’après la session 08:30-10:005D _265 Mini sympo Primary pulmonary lymphomas: a wide spectrum of disguising entities
