En dehors de la clinique, certains outils permettent d’apprécier la sévérité de l’atteinte pulmonaire de la mucoviscidose chez les enfants. Concernant les infections, la documentation microbiologique est obtenue de façon optimale par le lavage bronchioloalvéolaire qui reste le gold standard. Cependant les prélèvements oropharyngés ont une bonne valeur prédictive négative pour l’infection à Pseudomonas æruginosa et sont de réalisation plus aisée. Ils sont moins utiles pour les autres organismes. L’intérêt des expectorations induites reste peu clair. L’évaluation de la fonction respiratoire requiert des techniques spécifiques chez les patients âgés de moins de 6 ans. Les centres expérimentés sont capables d’obtenir des résultats fiables chez plus de 80 % des enfants de âgés de 3 à 5 ans. Les méthodes utilisées sont la spirométrie et le multiple breath washout (MBW). Une technique dérivée du MBW, appelée Lung Clearance Index (LCI), est corrélée de façon significative au rapport volume résiduel sur capacité pulmonaire totale et serait ainsi représentative de l’hyperinflation. L’imagerie thoracique permet d’évaluer plusieurs composantes de l’atteinte pulmonaire de la mucoviscidose. Le scanner thoracique est la technique la plus utilisée pour distinguer les lésions d’infection et d’inflammation, le piégeage ou hypoperfusion, l’aspect normal ou hyperperfusion, et la présence de kystes. Les bronchiectasies apparaissent très tôt, parfois lors de la première année de vie (chez 10 % des patients), et sont de plus en plus importantes au cours du temps. Leur augmentation est un marqueur de progression de la maladie et est corrélée à la mortalité. En revanche, la régression du piégeage sur les scanners successifs indique une bonne réponse au traitement.
[hr]Julie Macey service de pneumologie, hôpital Cochin, Paris
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