2018

Fibrose pulmonaire idiopathique : et les PROMS ?

La qualité de vie est altérée au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en rapport avec la diminution de la fonction respiratoire. Les « critères d’évaluations rapportés par le patient » répondent à l’acronyme de PROMS en anglais pour Patients Related Outcome MeasureS largement utilisé dans de nombreuses publications concernant la FPI.

De grands essais randomisés ont montré que les traitements antifibrosants (pirfénidone et nintédanib) permettent de ralentir le déclin de la capacité fonctionnelle respiratoire. Cependant, en l’absence de traitement curatif, l’amélioration des symptômes et de la qualité de vie qualité de vie sont également des enjeux cliniques importants, en particulier lors du suivi des patients sous traitement.

E.S. White (Ann Arbor, États-Unis) a rapporté les données rétrospectives de qualité de vie de 43 patients inclus dans une cohorte de suivi semestriel. Lors de ce suivi des scores de qualité de vie et de mesure des symptômes respiratoires ont été réalisés (SF 36 et Questionnaire de Saint George). L’anxiété et les signes de dépression ont également été évalués par des questionnaires dédiés.

À chaque visite, les patients étaient stratifiés en fonction du traitement. Les auteurs comparent trois groupes en fonction du traitement en cours (pirfénidone n = 22, nintédanib n = 13, pas de traitement n = 28). La fonction respiratoire et le test de marche de six minutes à l’inclusion sont comparables dans les trois groupes.

Chez les patients traités par pirfénidone les scores SF 36 et de Saint George sont plus altérés que chez les patients non traités (SF-36 p = 0,002) and UCSD SOBQ (p = 0,07). Il existe également une tendance à la diminution des scores de qualité de vie si on compare l’ensemble des patients traités à ceux ne recevant pas d’antifibrosant. Le score SF 36 a tendance à être également plus bas chez les patients recevant du nintédanib par rapport au groupe non traité. Les scores d’anxiété et de dépression ne sont pas différents dans les trois groupes.

Cette étude rétrospective est imparfaite en raison de données manquantes ne permettant pas d’évaluer l’évolution de ces scores en fonction du traitement. Par ailleurs, une analyse plus fine des différents domaines des scores aiderait à analyser les raisons de l’altération de la qualité de vie. Cependant, elle souligne l’importance de prendre en compte également les critères d’évaluation rapportés par le patient pour guider la prise en charge thérapeutique.

Diane Bouvry, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny

D’après la session B103/PA4261 White ES (Ann Arbor, États-Unis), Anti-Fibrotic Therapy and Patient Reported Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

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Télésuivi : quand la technique va plus vite que la médecine !

Diagnostiquer rapidement une exacerbation de BPCO (EA-BPCO) est un challenge quotidien pour le pneumologue et le patient. Cela permet de diminuer le nombre et la durée des hospitalisations, et ainsi la morbidité de chaque évènement. Les techniques de télémédecine ou de télésuivi pourraient aider.

C’est ainsi qu’une équipe de Boston a présenté ce matin un programme de télémédecine avec un capteur biométrique permettant l’enregistrement de paramètres respiratoires comme la fréquence respiratoire (FR), la variabilité de la FR (FR-V), le rapport inspiration/expiration (I/E), et sa variabilité (I/E – V) ainsi que le temps de repos. Cinquante patients atteints de BPCO (principalement stade III, n = 22 [44 %] et IV, n = 16 [32 %]) ont été équipés de tels capteurs (posés à proximité d’eux durant la nuit, enregistrant les paramètres précédents par l’intermédiaire d’ondes basse fréquence) pendant 12 semaines. Les différents paramètres ont été regardés le jour de l’EA, à J -1 et J -2.

Un nombre total de 452 EA tous patients confondus a pu être obtenu. Sans grande surprise, le jour de l’EA, on constate une modification significative de la FR et du I/E, ainsi qu’une plus grande variabilité de ces éléments. De façon plus intéressante, la FR et le I/E sont significativement différents deux jours avant l’EA et le temps de repos la veille. Cela est encore sensibilisé par un questionnaire quotidien spécifique de l’EA (COPD Co-Pilot™).

Ces résultats sont à rapprocher de résultats préliminaires sur le télémonitoring en VNI montrant une augmentation significative de la FR dans les cinq jours précédant une EA (Borel JC, et al. Thorax 2015).

Le télésuivi de différents paramètres de santé se développe de façon intéressante. Il reste maintenant de nombreuses études à faire afin d’en déterminer la place réelle, la faisabilité « dans la vraie vie » (adhérence des patients, gestion les alertes…) et l’impact réel sur les prescriptions et les hospitalisations.

Sandrine Pontier, service de pneumologie et unité des soins intensifs, clinique des voies respiratoires, CHU Larrey, Toulouse

D’après la session C24 : New technologies for managing COPD Duffy, et al. Am J Respir Crit Care Med 2018 ; 197 : A4552 So, et al. Am J Respir Crit Care Med 2018 ; 197 : A4550

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Télésurveillance et BPCO : is Big Brother helping you ?

En 2014 étaient publiés les résultats de l’étude monocentrique contrôlée PROMETE ayant inclus 60 patients atteints de BPCO sévères sous oxygénothérapie de longue durée (30 patients dans le groupe télésurveillance contre 30 dans le groupe contrôle).1
Le groupe sous télésurveillance présentait après sept mois de suivi, une réduction significative du nombre de passages aux urgences (20 vs 57), des hospitalisations (12 vs 33), du nombre total de jours passés en hospitalisation (150 vs 276) et du recours à la VNI (0 vs 8), associée à une augmentation du temps jusqu’à la première exacerbation sévère (141 jours vs 77). L’étude PROMETE 2, publiée dans l’ERJ 2 et présentée à l’ATS, avait pour objectif de confirmer ces résultats à plus grande échelle.

Il s’agit d’une étude randomisée et contrôlée impliquant cinq hôpitaux de Madrid ayant duré 12 mois. Les critères d’inclusions étaient comparables à l’étude PROMETE hormis l’adjonction d’un critère supplémentaire qui était la nécessité d’avoir eu au moins deux exacerbations dans l’année dont la dernière devait dater de plus de six semaines pour inclure le patient. Cent quinze patients ont été randomisés dans le groupe télésurveillance et 114 dans le groupe contrôle. La télésurveillance comprenait la mesure quotidienne de la pression artérielle, la saturation en oxygène, la fréquence cardiaque et du débit expiratoire de pointe. Les résultats sont négatifs avec une absence de différence sur le nombre de consultations aux urgences ou d’hospitalisations et une tendance à la réduction non statistiquement significative de la durée moyenne des hospitalisations (18,9 jours vs 22,4) et des séjours en soins intensifs (6 jours vs 13,3). La comparaison des bénéfices en termes de coûts est en cours (coût annuel : 0,5 million d’euros). Les raisons évoquées de la discordance des résultats sont la perte : de l’expertise (pneumologue dans PROMETE vs infirmières dans PROMETE 2), des liens existants entre les soignants de la plateforme et les médecins de première ligne, et de la permanence des soins (plateforme accessible uniquement aux heures ouvrables dans PROMETE 2).

Ces résultats illustrent la complexité de la mise en place et de la généralisation de la télésurveillance dans la BPCO.

Olivier Le Rouzic, service de pneumologie immunoallergologie, hôpital Albert Calmette, Lille

D’après la session : C24 – New technologies for managing COPD (Poster Discussion Session)
Présentation : A4546 – Efficacy and costs of telehealth for the management of COPD : a multicenter, randomized controlled trial.
Orateur : J.-B. Soriano (Madrid, Espagne)

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Traitement par opioïdes de la dyspnée réfractaire, toujours le pied sur le frein !

La communauté pneumologique milite pour une prise en charge systématique de la dyspnée réfractaire, élevant dans un éditorial récent cette pratique au rang des Droits de l’Homme. Il ne s’agit pas de considérer ce symptôme comme une fatalité, mais de proposer systématiquement aux patients un traitement symptomatique qu’il soit médicamenteux ou non.

Cette pratique a été évaluée chez 134 médecins suédois. Une situation clinique leur était proposée en double aveugle. Elle mettait en scène un patient atteint d’une BPCO sévère, dont le traitement est optimisé (traitement inhalé, technique de prise, réhabilitation respiratoire…), souffrant soit d’une douleur chronique (n = 62 questionnaires) soit d’une dyspnée chronique (n = 72 questionnaires), les deux symptômes réduisant sévèrement et de façon égale les activités quotidiennes. Trois questions leur étaient posées : un traitement symptomatique est-il nécessaire ? proposeriez-vous un traitement par opioïdes ? sinon, pourquoi ?

Les 134 médecins interrogés, dont 47 % sont des femmes, âgés en moyenne de 42 ans avec en moyenne 11 années d’expérience, venaient d’horizons variés quant à leur spécialité (24 % étaient des pneumologues, 46 % des médecins généralistes), leur niveau de formation (33 % sont des internes) ou leur lieu d’exercice (seulement 52 % travaillent en milieu hospitalier).

Les médecins interrogés jugeaient nécessaire une prise en charge complémentaire pour 31 % des patients douloureux contre seulement 10 % des patients dyspnéiques. Un traitement symptomatique était proposé dans 24 % des cas lors de douleur contre seulement 10 % des cas lors de dyspnée. Les opioïdes étaient significativement moins prescrits chez les patients souffrant de dyspnée chronique (3 % versus 23 % respectivement).

Les raisons qui faisaient renoncer les cliniciens à la prescription d’opioïdes n’étaient pas la crainte des effets secondaires puisque le risque d’addiction, de chute, de dépression respiratoire ou de décès était jugé identique que les opioïdes soient prescrits pour douleur ou pour dyspnée. Par contre, les médecins jugeaient que leur prescription d’opioïdes dans la dyspnée réfractaire était freinée par un manque de preuve scientifique et un défaut de connaissance ou d’expérience personnelle des molécules et des dosages. Enfin, ils rapportaient réserver ce traitement aux situations de fin de vie.

Dans la prise en charge de la dyspnée réfractaire, l’innocuité et l’efficacité de la morphine à faibles doses a largement été établie chez les patients insuffisants respiratoires sévères. Pourtant, sa prescription ne fait encore partie de la pratique clinique quotidienne, plus probablement par défaut de connaissance que par crainte des effets secondaires. Les résultats de cette étude, même s’il s’agit d’une étude suédoise menée à petite échelle, plaident pour une prise de conscience rapide.

Marjolaine Georges, service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, CHU Dijon Bourgogne, Dijon

Session C44 Clinical issues in COPD II Is chronic breathlessness less recognized and treated compared with chronic pain ? A case-based randomised control trial. Ekstrom MP, Lung, Suède A5037

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Réduction de volume par valves dans l’emphysème : dernières nouvelles du front

Au cours des dernières années, plusieurs essais contrôlés ont été menés pour tester le bénéfice apporté par la réduction de volume (RDV) endoscopique par valves, spirales ou injection de vapeur chez les patients emphysémateux. Pour ce qui concerne les valves, il est acquis que cette technique ne s’adresse qu’à des patients sans ventilation collatérale (VC), c’est-à-dire sans communication entre le lobe traité et le lobe adjacent. Une étude contrôlée multicentrique européenne présentée à l’ATS l’an dernier avait démontré le bénéfice fonctionnel apporté par la RDV par valves, mais l’enthousiasme était un peu douché par les effets secondaires notamment le taux élevé (20 %) de pneumothorax (PNO). Une seconde étude multicentrique testant cette RDV par valves a été présentée à l’ATS.

Cette étude appelée LIBERATE est une étude contrôlée multicentrique internationale comparant la RDV par valves au traitement médical standard (TMS), chez des patients avec emphysème hétérogène. Parmi les critères d’inclusion figuraient la nature hétérogène de l’emphysème, un VEMS entre 15 et 45 % th, un VR supérieur ou égal à 175 % th, l’absence de VC évaluée par le système Chartis. Parmi les critères d’exclusion, on notait en particulier des bronchectasies significatives, une fréquence d’exacerbations supérieure ou égale à 2 dans les 12 mois précédents, une PaCO2 supérieure à 50 mmHg. Les patients satisfaisant les critères d’inclusion ont été tirés au sort (randomisation 2 : 1) pour la RDV ou le TMS. La procédure de RDV était unilatérale. Un ajustement de la position des valves était autorisé à 45 j. Il avait été décidé a priori de faire rester les patients cinq nuits à l’hôpital compte tenu du risque potentiel de PNO. Les patients ont été évalués à 45 j, 3 mois, 6 mois et 12 mois. Le critère primaire de jugement était la différence entre les deux groupes sur la proportion de patients ayant un gain de VEMS supérieur ou égal à 15 % à 12 mois. Parmi les critères secondaires de jugement : le gain à 12 mois de VEMS, de score SGRQ, de distance parcourue au TM6 et, bien sûr, les effets secondaires. Le nombre de patients randomisés a été de 190 (RDV n = 128, TMS n = 62). Le VEMS moyen des patients dans chaque groupe était autour de 27 % th.

Au terme des 12 mois de suivi, le taux de patients avec gain de VEMS 15% dans les groupes RDV et TMS était de 47.7% et 16.8%, respectivement Δ: 31%)  Une réduction de volume du lobe traité >350 ml a été observée chez 84% des patients du groupe valves. Le gain de VEMS et la baisse du score SGRQ à 12 mois dans le groupe RDV étaient de 100ml et -8 points, respectivement. Le groupe valves était aussi caractérisé par un gain de distance parcourue au TM6 et une baisse du VR d’environ 500ml. Parmi les effets secondaires dans les 45 premiers jours, on relève un taux de décès de 4 (3.1%) vs 0 * et un taux PNO de 34 (26.6%) vs 0 * dans le groupe valves et dans le groupe TMS, respectivement. A noter que 76% des PNO sont survenus dans les 3 jours suivant la pose de valves.

*p < 0,05

Cette étude importante confirme le bénéfice substantiel que peut apporter la RDV par valves chez les patients emphysémateux. Elle souligne aussi qu’il faut que les patients soient bien informés sur les risques de décès et de PNO associés à ce geste.

 

 

Hervé Mal, service de pneumologie et transplantation pulmonaire, hôpital Bichat, Paris

D’après la communication de GJ Criner, et al. Effectiveness of the Zephyr endobronchial valve (EBV) in patients with severe emphysema : clinical outcome from LIBERATE, a multicenter RCT. Am Respir Crit Care Med 2018 ; 197 : A7752. Session C24

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Le choc thermique dans l’asthme : une actualité brûlante

La thermoplastie bronchique, en chauffant les structures bronchiques à 65 °C, fait disparaître de manière élective le muscle lisse, ce qui est considéré comme un des mécanismes principaux de son effet dans l’asthme. En revanche, la raison de cette sensibilité particulière n’était jusque-là pas connue.

 

Pour répondre à la question, une équipe suisse de Bâle a donc isolé, à partir de biopsies bronchiques d’asthmatiques sévères, les cellules épithéliales et les cellules musculaires lisses. Les cultures ont été très simplement immergées dans de l’eau à 65 °C pendant 10 secondes, ce qui est censé mimer l’activation d’une thermoplastie. Les auteurs ont ensuite mesuré l’expression de différentes protéines de choc thermique (Heat Shock Proteins : HSP40, HSP60, HSP70 et HSP90) avant et après exposition à la chaleur. Les HSP sont des protéines de réponse au stress, qui agissent comme chaperon pour stabiliser la structure protéique dans les situations de stress, dont la chaleur.

 

Si l’expression basale des différentes HSP est similaire entre les deux types cellulaires, celle-ci n’est pas induite par la chaleur dans les cellules musculaires alors qu’elle l’est très fortement par les cellules épithéliales. L’induction des HSP protège de l’apoptose. Le défaut d’expression des HSP dans le muscle induit donc une apoptose rapide, mesurée par l’expression de la caspase 3, alors que les cellules épithéliales continuent de proliférer après exposition à la chaleur.

 

Ce défaut d’induction des HSP dans les cellules musculaires d’asthmatiques explique en partie leur sensibilité particulière à la chaleur. En revanche, en l’absence de cellules de sujets sains, on ne sait pas si cette particularité est liée à l’asthme, ou uniquement au type cellulaire.

Camille Taillé, service de pneumologie et centre de référence-C des maladies pulmonaires rares, hôpital Bichat, Paris

D’après la session C74 : Asthma : what’s new in allergic inflammation ! D’après le poster A5825 « Cell type specific activation of HSPs and inhibition of antiapoptotic proteins may explain the beneficial long term effect of bronchial thermoplasty ».

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Obésité morbide : PSG pour tous ?

Les troubles respiratoires du sommeil et, notamment, le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) sont, comme chacun sait, fréquents chez les sujets obèses, d’autant plus que l’obésité est importante. La prévalence du syndrome obésité-hypoventilation (SOH) augmente notablement avec l’index de masse corporelle (IMC). L’hypoventilation alvéolaire associée ou non à un SAOS augmente la mortalité et la morbidité de ces patients. Le diagnostic correct de ces deux entités est fondamental.

Le but de l’étude présentée par l’équipe de la Pitié-Salpêtrière était donc de voir si la polygraphie ventilatoire associée à une gazométrie au réveil permettait un diagnostic correct du SAOS et du SOH chez des sujets présentant une obésité morbide (IMC > 40 kg/m2).

Quarante sujets ayant un IAH supérieur à 30/h sur la PV et une gazométrie normale ont bénéficié d’une PSG avec capnographie transcutanée (PtcCO2). De façon surprenante, l’IAH-PV était supérieur à l’IAH-PSG (49,5 ±19/h versus 38,8 ± 26,5/h, p = 0,005). Quarante-quatre pour cent des patients avaient un IAH-PSG inférieur à 30/h. L’index de désaturation était aussi plus élevé sur la PV (62,1 ± 23,4 versus 49,6 ± 38,4). Trente-trois pour cent avaient une hypoventilation, la moitié d’entre eux avec un IAH inférieur à 30/h.

L’attitude diagnostique classique associant PV et gazométrie au réveil est donc remise en question par ce travail qui nécessite bien sûr d’être confirmé par un nombre plus important de patients. Les auteurs n’expliquaient pas pourquoi la PV entraînait un surdiagnostic de SAOS.

Recommander la PSG pour tous les patients obèses n’est probablement pas légitime, mais ce travail a le mérite de souligner la difficulté diagnostique chez ces patients. Dans l’avenir, il faudra probablement déterminer plus précisément la place de la PtcCO2 et bien sûr intégrer ces données à la symptomatologie des patients qui n’était pas rapportée ici.

[hr]

Sandrine Pontier, service de pneumologie et unité des soins intensifs, clinique des voies respiratoires, CHU Larrey, Toulouse

D’après la session B67 ; Perger, et al. Am J Respir Crit Care Med 2018 ; 197 : A3970

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Syndrome de détresse respiratoire aigu : chou blanc pour l’Ecmo !

Le syndrome de détresse respiratoire aigu (SDRA), forme la plus sévère de l’insuffisance respiratoire aiguë (IRA), reste grevé d’une mortalité élevée de l’ordre de 40 à 60 % selon les études et la gravité des patients.1 L’assistance respiratoire extracorporelle ou Ecmo veinoveineuse (Ecmo-VV) constituait jusqu’à maintenant une option thérapeutique de recours, notamment depuis l’épidémie de SRAS en 2009.

Les résultats tant attendus de l’étude EOLIA ont été présentés à l’ATS 2018 lors d’une des fameuses sessions des éditeurs du NEJM et du JAMA, et seront publiés de façon concomitante cette semaine dans le NEJM. Rappelons que cette étude prospective randomisée multicentrique internationale, initiée en 2011, a comparé le recours précoce (ventilation mécanique < 7 jours) à l’Ecmo-VV au traitement ventilatoire standard (ventilation protectrice, décubitus ventral [DV]) chez des patients en SDRA sévère après optimisation ventilatoire (FiO2 ≥ 80 %, Vt = 6 ml/kg de poids idéal, PEP externe ≥ 10 cmH2O). L’étude a dû être interrompue pour futilité après la quatrième analyse intermédiaire et après avoir inclus 249 patients (124 dans le bras Ecmo versus 125 dans le bras contrôle) sur les 331 patients prévus initialement en estimant la mortalité à 60 jours, critère principal de jugement, à 60 % dans le groupe contrôle contre 40 % dans le groupe Ecmo. Les patients étaient comparables à la randomisation en termes de gravité clinique, sévérité de l’hypoxémie et thérapeutiques adjuvantes utilisées (curares, DV, manœuvres de recrutement, NO, corticoïdes). Trente-cinq patients (28 %) ont bénéficié d’une Ecmo de sauvetage dans le groupe contrôle. La mortalité à J60 était de 35 % pour le groupe Ecmo contre 46 % pour le groupe contrôle (p = 0,087), soit une probabilité de survie en faveur de l’Ecmo, mais de façon non significative (hazard ratio : 0,70, IC95 % : 0,47-1,04 ; p = 0,074). La mortalité en cas d’Ecmo de sauvetage dans le groupe contrôle atteignait 57 %. En définissant l’échec du traitement par le décès et/ou le recours à l’Ecmo de sauvetage pour le groupe contrôle, les résultats à J60 étaient de 35 % versus 57 % (p < 0,001) avec une probabilité d’échec supérieur pour le groupe contrôle (hazard ratio : 0,48, IC95 % : 034-0,70 ; p < 0,001). Parmi les complications rapportées, les hémorragies (46 % versus 28 %) et la thrombopénie sévère (27 % versus 16 %) étaient significativement plus fréquentes dans le groupe Ecmo, avec également pour ce dernier, 14 % d’infections de canules, 6 % d’hématomes sur canules, et 5 % d’hémolyse intravasculaire.

Il s’agit donc d’une étude négative sur le plan scientifique, en défaveur du recours à l’Ecmo précoce comparativement au traitement ventilatoire optimisé chez des patients atteints de SDRA particulièrement sévère. Il faut cependant féliciter les auteurs d’avoir mené une telle étude multicentrique, très compliquée dans sa mise en œuvre sur le plan technique et logistique, laquelle a probablement souffert, après son initiation, de l’avènement du recours au DV dans la prise en charge du SDRA sévère (rapport PaO2/FiO2 < 150 mmHg). Cette étude a néanmoins le mérite d’apporter une réponse objective quant à la place de l’Ecmo-VV dans la prise en charge du SDRA sévère, et, malgré ces résultats décevants, il est probable que celle-ci restera considérée par les cliniciens comme une stratégie de dernier recours pour les formes les plus sévères de SDRA.

 

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Christophe Girault, service de réanimation médicale, hôpital Charles Nicolle, CHU-hôpitaux de Rouen

D’après la communication orale de A. Combes (Paris, France), session A84.

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La pneumologie vue des étoiles par la Nasa

Lors du congrès de l’ATS, la Nasa (National Aeronautics and Space Administration) a présenté les travaux de son groupe de travail « Health and Air Quality Applied Science Team » (HAQAST).

Consciente des changements climatiques plus que le président Trump (!), la Nasa a développé plusieurs projets afin d’étudier les facteurs environnementaux naturels ou humains, ainsi que les événements météorologiques pouvant avoir un impact sur la qualité de l’air et donc sur la santé de la population. Parmi les facteurs étudiés, il y a bien sûr la pollution de l’atmosphère due aux activités humaines mais aussi à des événements comme récemment les gigantesques incendies de forêt en Californie, l’éruption du volcan Kilauea à Hawaï ou l’envahissement des plages du Golfe du Mexique par des algues libérant des endotoxines dans l’air. Autant d’éléments pouvant induire des pathologies respiratoires (asthme, BPCO, cancer…) mais aussi cardio-vasculaires, et des morts prématurées.

En complément des modèles informatiques et des mesures de la qualité de l’air par les capteurs terrestres, bien trop peu nombreux et mal répartis aux États-Unis, quasiment absents dans le tiers-monde et de nombreux pays émergents, les nombreux satellites géostationnaires de la Nasa fournissent une cartographie plus complète vue du ciel. Ils peuvent réaliser des mesures d’émission de gaz (CO2, CO, CH4), de la fluorescence induite par le soleil et une évaluation de la distribution des particules fines (PM2,5). Leurs équipes prévoient la mise en place en orbite de capteurs supplémentaires spectrophotométriques pour mieux analyser ces particules fines à l’échelle planétaire. Ces programmes de recherche très coûteux ont des implications fortes en santé (respiratoire) mais aussi politiques et économiques d’où leur importance cruciale… Ces données de la Nasa sont en accès libre sur le site haqast.org, ils proposent des séminaires gratuits de formation à l’analyse de ces données pour les volontaires. À quand un programme similaire « respiratoire » par l’agence européenne de l’espace (ESA) ?

 

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Arnaud Scherpereel, service de pneumologie et oncologie thoracique, CHU de Lille

D’après la session L2, Congrès ATS 2018.

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Les atteintes respiratoires du syndrome d’hyper-IgG4 : le florilège 2018

Le syndrome d’hyper-IgG4, ou maladie systémique associée aux IgG4, est une entité de description récente caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, souvent associées à une élévation des IgG4 sériques. Outre le classique tableau de pancréatite auto-immune, il existe des atteintes pulmonaires.

  • Une équipe coréenne a rapporté les caractéristiques des atteintes respiratoires dans une première série de 31 patients. L’atteinte pleurale ou parenchymateuse concernait 18 des 31 patients (58,1 %). Elle était isolée dans 22,2 % des cas. Les atteintes d’organes associées les plus fréquentes étaient celles du pancréas (50 %) et celles des adénopathies (11,1 %). Les symptômes respiratoires étaient la toux (27,8 %), la dyspnée (27,8 %), la fièvre (16,7 %), les expectorations (16,7 %) et les douleurs thoraciques (11,1 %) tandis que 33,1 % des patients étaient asymptomatiques. Les constations scanographiques les plus fréquentes étaient les atteintes parenchymateuses : nodule solide (27,8 %), nodule en verre dépoli (27,8 %), épaississement péribronchovasculaire (33,3 %) et rayon de miel (5,6 %). Un épaississement pleural était constaté chez 33,3 % des patients, un épanchement pleural concernait 16,7 % des patients. Dans 55,6 % des cas, il existait des adénopathies hilaires bilatérales.
  • Une équipe japonaise a rapporté les résultats des Pet Scanner réalisés chez 25 patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4. La répartition du FDG permettait de différencier le syndrome d’hyper-IgG4 de la première cause d’adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques, la sarcoïdose. La fixation était d’intensité moindre et s’associait à un hypermétabolisme du pancréas, des glandes sous-maxillaires et des glandes lacrymales. Au contraire, l’hypermétabolisme des adénopathies supraclaviculaires et des tissus musculaires était spécifique de la sarcoïdose.
  • La même équipe a souligné dans une troisième série de 52 patients l’incidence élevée des cancers chez les patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4. Une néoplasie était diagnostiquée chez 23,1 % des patients au cours d’une période de suivi de 5,66 ans. Il s’agissait de 4 cas de cancer bronchopulmonaire, de 3 cas de cancer colique, de 3 cas de lymphome et un cas de cancer ORL, de la vessie, de la prostate et du sein.
    Les cas de néoplasie étaient habituellement mis en évidence au moment du diagnostic du syndrome d’hyper-IgG4 ou dans les 2 ans qui suivaient (57,1 % des cas). Le risque de néoplasie chez les patients porteurs d’un syndrome d’hyper-IgG4 était multiplié par 2,85 (IC 95 % : 1,24-4,46). Enfin, deux formes d’atteinte respiratoire inhabituelles ont été rapportées sous la forme de case-reports. Il s’agissait de volumineux abcès pulmonaires, d’une part, et d’une sténose sous-glottique, d’autre part, les deux étant prouvés anatomopathologiquement.
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Marjolaine Georges, service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, CHU Dijon Bourgogne, Dijon

D’après les sessions :
Session A39 Sarcoidosis and rare lung diseases scientific abstracts
The FDG-PET Features of IgG4 related disease with bilateral hilar lymphadenopathy : a comparison with sarcoidosis. Kamatsu M, Matsumoto, Japon A1521. Lung involvement in IgG4 related disease. Choi J, Séoul, Corée A 1528 Malignancies in patients with IgG4 related respiratory diseases. Matsui S, Toyama, Japon A1529

Session B32 Clinical studies in autoimmune lung disease Atypical presentation of IgG4 related disease as subglottic stenosis. Diaz de Teran T, Santander, Espagne A3001

Session B34 Autoimmune lung disease case reports Unusual presentation of IgG4 related disease. Patel K, Pittsburgh, États-Unis A3063


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Les atteintes respiratoires du syndrome d’hyper-IgG4 : le florilège 2018 Lire la suite »

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