La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive est une manifestation fréquente de la dermatomyosite (DM) associée aux anti-MDA5. Elle est associée à un taux de mortalité élevé. À ce jour il n’existe pas de traitement de référence. Deux travaux ont été présentés à l’ERS cette année par le Dr Pierre Bay (Bobigny, France).
Le caractère vital de la transplantation pulmonaire en urgence démontré
Une première étude rétrospective multicentrique française menée de 2013 à 2021 a inclus tous les patients atteints d’une PID rapidement progressive associée aux anti-MDA5 ayant nécessité la mise en place d’une ECMO. Quinze patients ont été inclus. Le ratio femmes/hommes était de 4 et l’âge à l’admission en soins intensifs était de 50 [32-67] ans. Le diagnostic de DM à anti-MDA5 était connu au moment de la mise en place de l’ECMO pour 8 patients. Cinq patients ont subi une transplantation pulmonaire après 8 [4-20] jours d’ECMO, aucun d’entre eux n’était préalablement inscrit sur la liste des candidats à une transplantation pulmonaire. Après un suivi médian de 25 [3-93] mois, tous les patients transplantés étaient en vie et aucune rechute de DM ou de la PID n’avait été notée. Tous les autres patients, non-greffés, sont décédés après un suivi médian de 30 [4-52] jours sous ECMO. L’assistance respiratoire extra-corporelle suivie d’une transplantation pulmonaire en urgence apparaît donc comme le seul espoir de survie chez ces malades ayant une évolution respiratoire dramatique. Cette approche mérite dorénavant d’être discutée précocement à travers les RCP de PID aiguës de connectivites mises en place en collaboration entre la filière RESPIFIL et la filière Fai2R. Ce travail a fait l’objet d’une publication 1 et a été cité dans la session des meilleurs articles de l’ERJ 2022 dans le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses par Marlies Wijsenbeek (Rotterdam, Pays-Bas).
L’intérêt des échanges plasmatiques plus discuté
Une seconde étude rétrospective multicentrique a évalué l’intérêt des échanges plasmatiques chez ces patients ayant une PID rapidement progressive associée à un anti-MDA5. Cette étude a inclus des patients pris en charge entre 2012 à 2021 dans 18 hôpitaux. Le critère principal d’évaluation était la mortalité à un an. Parmi les 51 patients inclus (67 % Femmes, âge moyen au début de la maladie 51±12 ans), 32 patients (63%) ont nécessité une ventilation mécanique et 25 patients (49%) ont reçu des échanges plasmatiques. Les caractéristiques initiales n’étaient pas différentes entre les patients ayant reçu les échanges plasmatiques (EPL+) et les patients n’en ayant pas reçu (EPL-). En revanche, les patients ayant eu des échanges plasmatiques ont reçu plus d’immunosuppresseurs et ont eu plus souvent besoin d’une ventilation mécanique (19 vs 13, p= 0,05). Les taux de mortalité à un an pour les patients EPL+ et EPL- étaient de 64 % et 43 %, respectivement. Néanmoins, il n’a pas été observé de différence de survie à un an entre les patients ayant reçu les échanges plasmatiques par rapport aux autres patients. Ainsi, l’utilisation d’échanges plasmatiques n’a pas été associée à une issue favorable. Toutefois d’autres études sont nécessaires pour évaluer leur efficacité et leur place reste à discuter au cas par cas en discussion multidisciplinaire.
Lucile Sesé, service de physiologie, service de pneumologie, Centre de référence maladies pulmonaires rares, site constitutif, Hôpital Avicenne, Bobigny
- Bay P, Pineton de Chambrun M, Roux A, et al. Extracorporeal life support allows lung transplant in anti-MDA5+ rapidly progressive interstitial lung disease. Eur Respir J. 2022;59(5):2102968. ↩
