Une session de poster discussion a apporté des données nouvelles sur la génétique, les comorbidités, le pronostic et le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses.
Mortalité et progression des PHS fibrosantes en fonction de l’identification et de l’éviction de l’antigène responsable
Malgré l’existence de recommandations internationales récentes, le diagnostic de pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) fibrosantes (PHS-F) reste complexe et l’existence d’un antigène sensibilisant dans l’environnement du patient doit être traqué. Dans une étude rétrospective incluant 58 patients avec une PHS, 42 (72%) avaient une forme fibrosante. Parmi les PHS-F, 81% avaient un antigène identifié, mais seuls 57% évitaient l’antigène responsable. Il n’y avait pas de différence en termes de survie globale ni de survie sans progression chez les PHS-F, selon l’identification de l’antigène responsable et l’éviction ou non de celui-ci. Les PHS-F d’origine aviaire semblaient présenter un moins bon pronostic.
Le conseiller médical en environnement intérieur (CMEI), un bon allié pour traquer l’antigène responsable de la PHS
Les antigènes responsables de PHS-F ne sont pas identifiés chez près de 50% des patients. Une étude rétrospective a évalué l’impact d’une visite à domicile d’un CMEI sur l’identification de l’antigène chez 22 patients ayant une PHS-F dont le diagnostic a été retenu en discussion multi-disciplinaire (DMD) après cryobiopsie pulmonaire. Parmi eux, 38% avaient un pattern radiologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) probable ou certaine. La visite du CMEI a permis de mettre en évidence ≥ 1 antigène chez 100% des patients alors que pour 55% d’entre eux l’interrogatoire détaillé du pneumologue ne retrouvait pas d’exposition à risque. Les moisissures étaient le principal antigène identifié lors de la visite (Penicillium, Cladosporium, Alternaria, Aspergillus), suivies par les antigènes aviaires puis les poussières de bois et le compost de façon moins fréquente. Une étude prospective multicentrique PHSaDom débute à la suite de ce travail.
Découverte de cas de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez les apparentés asymptomatiques sans variant pathogène des gènes liés aux télomères (TRG)
Vingt-cinq pourcents des fibroses pulmonaires familiales ont un variant pathogène TRG. Cette étude, réalisée à partir des données prospectives multicentriques de la cohorte RADICO-FIFA, s’intéressant aux apparentés de patients ayant une PID et porteurs d’un variant TRG, visait à déterminer la pénétrance des variants TRG chez les apparentés. Parmi les 106 apparentés asymptomatiques ayant bénéficié d’un test génétique, 64% étaient porteurs du variant TRG. La longueur des télomères était anormalement courte chez 53% des 36 apparentés testés. Environ 20% des apparentés présentaient des signes précoces de PID sur le scanner thoracique indépendamment de la présence du variant familial. Les facteurs de risque de survenue de PID restent à définir.
Le scanner thoracique : outil de dépistage de l’ostéoporose et des fractures vertébrales au diagnostic et lors du suivi des PID fibrosantes ?
Les maladies respiratoires chroniques sont des facteurs de risque d’ostéoporose. Cette étude monocentrique rétrospective a analysé les scanners thoraciques de 202 patients suivis pour une PID fibrosante (dont 36% de FPI) afin d’évaluer la prévalence des fractures vertébrales ostéoporotiques et estimer la densité minérale osseuse (DMO). Parmi eux, 17% des patients présentaient 2 fractures en moyenne, prévalence qui semble plus élevée que dans la population générale appariée. Il n’y avait pas de différence significative selon l’étiologie de la PID. Ces fractures étaient entre T6 et L1 dans 84% des cas. Les patients avec fracture étaient significativement plus vieux, plus souvent de sexe féminin et plus souvent traités par corticoïdes. La densité osseuse était diminuée chez les patients fracturés et un seuil de densité osseuse inférieur à 110 UH, estimé sur une ellipse de 2,5 cm2 sur T12, paraissait fiable pour dépister l’ostéoporose.
Raphaël HINDRÉ, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Avicenne, Bobigny, Université Sorbonne Paris Nord
D’après la session Affiche discussion AD01 « Pneumopathies interstitielles diffuses » du samedi 25 janvier 2025 et les posters :
– « Mortalité et progression des pneumopathies d’hypersensibilité fibrosantes en fonction de l’identification et de l’éviction de l’antigène responsable » de J. Denis et coll.
– « Visite à domicile du conseiller médical en environnement intérieur : une intervention à généraliser dans la prise en charge des pneumopathies d’hypersensibilité » de S. Dirou et coll.
– « Cohorte RADICO-ILD2 (FIFA) : Atteintes asymptomatiques chez les apparentés de patients porteurs de variants de gènes liés aux télomères » de C. Guerin et coll.
– « Prévalence des fractures vertébrales ostéoporotiques grâce à un dépistage opportuniste par tomodensitométrie dans une cohorte de patients atteints de pneumopathie interstitielle fibrosante » de L. Evenor et coll.
