Les atteintes respiratoires des connectivites à type de pneumopathie interstitielle diffuse sont abondamment décrites, mais les atteintes des voies aériennes, et notamment la dysfonction des voies aériennes distales, ainsi que leurs déterminants, sont moins bien connus.
L’atteinte des voies aériennes distales dans les connectivites n’est pas rare
Dans ce travail rétrospectif monocentrique, mené par les équipes du GHU AP-HP.Centre (Cochin/Georges Pompidou, Paris) et présenté par le Dr Murielle Frappa, les auteur·ices se sont intéressé·es à la prévalence et aux caractéristiques de l’atteinte des voies aériennes distales (VAD) dans une cohorte regroupant des polyarthrites rhumatoïdes (PR), des sclérodermies systémiques (ScS) et des connectivites mixtes (MCTD).
Deux cent treize patient·es adressé·es entre 2013 et 2023 en hôpital de jour de rhumatologie avec un de ces trois diagnostics ont été inclus·es dans l’étude. Ils avaient réalisé des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) de repos et un scanner thoracique dans une période de 12 mois. Il s’agissait de 92 PR, 110 ScS et 29 MCTD, avec une surreprésentation attendue des femmes (79 % de la cohorte), d’un âge moyen de 60 ans. La définition d’atteinte des VAD choisie dans ce travail était une diminution du débit expiratoire maximal médian à 50 % de la capacité vitale, DEM50 < 60 % de la valeur prédite, avec une capacité vitale forcée (CVF) conservée (les patient·es avec CVF inférieure à la limite inférieure de la normale (LIN) étaient exclu·es).
Les auteur·ices ont retrouvé une prévalence importante de l’atteinte des VAD de 31 % (32 % parmi les PR, 27 % parmi les ScS, 37 % parmi les MCTD). Seul·es 14 % des patient·es avec atteinte des VAD avaient un trouble ventilatoire obstructif associé sur les EFR, défini par un rapport de Tiffeneau < LIN. Deux tiers se plaignaient d’une dyspnée. Dans la PR, l’atteinte des VAD était associée à une maladie plus active et destructrice (atteinte articulaire, positivité du facteur rhumatoïde, score d’activité DAS-CRP). De manière intéressante, dans la ScS, l’atteinte des VAD était significativement associée à la présence plus fréquente d’un épaississement bronchique diffus (26 % des patient·es avec VAD contre 10 % des patient·es sans VAD) et de micronodules bronchiolaires (22 % contre 3 %) sur le scanner thoracique. Tous groupes confondus, la présence d’un syndrome de Sjögren n’a pas été retrouvée comme étant un facteur de risque de VAD. L’association d’une atteinte interstitielle identifiée sur le scanner n’était pas non plus un facteur de risque d’atteinte des VAD, mais les patient·es avec atteinte étendue avaient de fait été exclu·es par la non-sélection de ceux et celles avec une CVF diminuée.
Freins à l’étude des voies aériennes distales et perspectives
La dysfonction des VAD au cours des connectivites est probablement fréquente et parfois méconnue, et les facteurs associés à sa présence semblent très divers. Une meilleure caractérisation de ces patient·es est nécessaire, mais se heurte à plusieurs obstacles. La spirométrie manque de fiabilité pour discriminer les atteintes des VAD, notamment le DEM50 souffre d’une grande variabilité inter-individuelle et il n’est pas garanti que sa diminution corresponde anatomiquement à l’atteinte des VAD (plutôt que des bronches plus proximales). Il est possible d’affiner la caractérisation d’une dysfonction des VAD avec la pléthysmographie (volume résiduel, isolément et rapporté à la capacité pulmonaire totale) et grâce à des techniques d’imagerie plus ou moins sophistiquées, mais les anomalies radio-fonctionnelles observées ne sont pas toujours bien corrélées les unes avec les autres. L’une des promesses de l’oscillométrie est de pouvoir mieux séparer les atteintes des voies aériennes proximales et distales, l’essor de cette technique d’exploration fonctionnelle devrait donc apporter de nombreuses informations sur ces patient·es dans les années à venir.
Thomas Gille, AP-HP, service Physiologie et Explorations Fonctionnelles, Hôpitaux Universitaires de Paris Seine-St-Denis, Sites Avicenne (Bobigny) et Jean Verdier (Bondy), Université Sorbonne Paris Nord, Inserm U1272 “Hypoxie et Poumon”, UFR SMBH Léonard de Vinci, Bobigny.
D’après la communication AD01/60 « Atteinte des voies aériennes distales dans les connectivites » présentée par M. Frappa et coll., session Affiche discussion AD01 « Pneumopathies interstitielles diffuses » du samedi 25 janvier 2025
