L’exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse est une complication grave, au pronostic défavorable quelle que soit l’étiologie. La Dr Julie Traclet a proposé une approche globale de ces événements péjoratifs.
L’exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) correspond au déclin rapide de la fonction respiratoire et de l’oxygénation, associé à l’apparition de nouvelles opacités radiologiques (opacités en verre dépoli, condensations) chez un sujet présentant une PID pré-existante.
Quelques données épidémiologiques
L’exacerbation aiguë est classiquement rapportée au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais le Dr Traclet a rappelé que toutes les PID présentent un risque d’exacerbation aiguë. Au cours de la FPI, 5% à 15% des patients inclus dans les essais cliniques sont concernés. Pour les pneumopathies d’hypersensibilités fibrosantes l’incidence serait autour de 11% sur 2 ans, et de 1% à 7% sur 1 an pour la PID de polyarthrite rhumatoïde.
Un pronostic sombre qui appelle à la prévention
Il s’agit d’une complication grave, avec une médiane de survie après exacerbation de 3 à 4 mois, et une mortalité intra-hospitalière de 50%. Le pronostic est identique à celui de la FPI pour les PID inclassables et autres PID fibrosantes. Les mesures de prévention comportent les vaccinations antigrippale, anti-SARS-CoV-2, anti-pneumococcique, en évitant le contact avec l’entourage malade, en privilégiant le port du masque dans les lieux clos, publics… Il faut aussi éviter les efforts en période de pic de pollution, débuter un traitement anti-fibrosant et évaluer en amont les candidats à la transplantation pulmonaire.
L’efficacité des corticoïdes encore incertaines
L’étude EXAFIP a montré qu’il n’y a pas de bénéfice à l’utilisation du cyclophosphamide IV dans cette indication. La corticothérapie reste le traitement de référence, mais le bénéfice n’est pas certain. L’étude EXAFIP2 est un essai thérapeutique français en cours qui évalue l’efficacité des glucocorticoïdes comparativement au placebo sur la mortalité à 30 jours des exacerbations aiguës de FPI. Enfin, en cas d’exacerbation aiguë de PID, il est conseillé d’orienter vers un centre EXAFIP2.
Dr Lucile Sesé, Service de pneumologie, Centre de référence maladies pulmonaires rares, Hôpital Avicenne, Bobigny
D’après la présentation « Exacerbation aiguë de PID chronique : approche globale » de Julie Traclet (Centre de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, OrphaLung, Hospices Civiles de Lyon) – Session A18 « Pneumopathies infiltrantes diffuses et insuffisance respiratoire aiguë » du samedi 27 janvier 2024
