Vincent Fallet, Service de pneumologie hôpital Tenon, Paris
La papillomatose respiratoire récurrente avec atteinte pulmonaire expose à un risque majeur de transformation maligne. Présentée à l’ERS 2026, l’étude multicentrique française Papilloma-Lung décrit la plus grande cohorte de ces cancers rares. Elle met en évidence un profil clinique et histologique unique, tout en soulignant l’importance d’une prise en charge multimodale pour ces tumeurs au pronostic souvent favorable.
La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie chronique rare liée aux papillomavirus humains (HPV) 6 et 11. Son extension aux voies respiratoires inférieures survient chez environ 9% des patients atteints de PRR. Cette atteinte pulmonaire est redoutée en raison d’un risque de transformation maligne multiplié par 32 dans cette population.
Un profil clinique atypique
L’étude Papilloma-Lung, soutenue par le réseau OrphaLung, le GETIF, la SPLF et l’association de patients “Fighting RRP”, a identifié 19 cas de transformation maligne histologiquement prouvée. L’analyse de cette cohorte a révélé un profil différent par rapport aux cancers bronchiques classiques :
- Une nette prédominance féminine était observée (68% des cas)
- Un âge médian de 38.7 ans pour les formes juvéniles et 71.3 ans pour les formes de l’adulte
- Une majorité de ces patients n’avaient jamais fumé (58%)
- Le délai d’apparition était long, avec une médiane de 14 ans entre le diagnostic de PRR et la transformation maligne
- L’histologie retrouvait 100 % de carcinomes épidermoïdes
- Le génotypage viral (disponible pour 12 patients) confirmait l’implication des HPV 6, HPV 11, ou d’une co-infection HPV 6+11 dans la grande majorité des cas.
Des diagnostics précoces et un meilleur pronostic
Contrairement à la présentation habituelle des carcinomes épidermoïdes, ces tumeurs étaient majoritairement diagnostiquées à un stade localisé (12 cas sur 19), chez des patients conservant un excellent état général (Performance Status 0-1 dans 18 cas). Dans cette cohorte, les traitements incluaient la chirurgie (36,8%), la radiothérapie ou radio-chimiothérapie (36,8%), des résections endoscopiques (15,8%) ou des thérapies systémiques (10,5%). A un suivi médian de 3 ans, 63 % des patients était en vie et la médiane de survie globale n’était pas atteinte à la communication des résultats.
Sur le plan moléculaire, quelques altérations ciblables ont été identifiées de façon isolée (mutations BRAF, MET, ATM) et une expression de PD-L1 
a été retrouvée dans 2 cas sur 5 évaluables (n=5), soulignant l’intérêt potentiel d’intégrer l’immunothérapie ou des thérapies ciblées dans les schémas futurs.
Devant ce sur-risque majeur de cancer, la surveillance radiologique de la PRR pulmonaire est un enjeu de taille chez de jeunes patients. S’il existe des recommandations internationales récentes, il n’y pas de consensus strict sur la fréquence de surveillance scanographique. La prudence reste de mise car chaque nodule ou lésion kystique peut potentiellement se transformer en lésion cancéreuse. Actuellement, le consensus s’oriente vers une surveillance minimale tous les 5 ans avec un scanner thoracique low dose en cas de PRR pulmonaire. Toutefois, une surveillance beaucoup plus rapprochée (avec un scanner annuel) parait indispensable et doit être discutée de façon collégiale, notamment si le patient répond par ailleurs aux critères classiques de dépistage du cancer pulmonaire ou de lésions rapidement évolutives. L’implication précoce d’une équipe multidisciplinaire dans des centres experts (OrphaLung) est indispensable à cette prise en soin complexe et spécifique.
D’après “Lung cancer in recurrent respiratory papillomatosis: data from the Papilloma-Lung study” – J.Slomka et al. – ERS 2026
Pour en savoir plus : https://respifil.fr/maladies-rares/maladies/papillomatose-respiratoire-recurrente-prr/
“A Clinical Consensus Statement on Pulmonary Recurrent Respiratory Papillomatosis” (Kohli et al., The Laryngoscope, 2025)
