La présentation des nouvelles recommandations ESC/ERS sur l’hypertension pulmonaire, publiées en septembre 2022 dans l’European Respiratory Journal 1, constitue l’événement de ce congrès de l’ERS dans le domaine des maladies vasculaires pulmonaires. Cette session présentait les principales nouveautés des nouvelles guidelines.

Les recommandations proposent de nouvelles définitions hémodynamiques, ainsi qu’une classification clinique des hypertensions pulmonaires (HTP). Un seuil de pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) de 20mmHg définit désormais une HTP, et un seuil de résistances vasculaires pulmonaires (RVP) de 2WU intègre la définition de l’HTP précapillaire, dans le but de diagnostiquer de façon précoce les HTP débutantes. L’HTP précapillaire est définie par une PAPO normale ≤ 15 mmHg et des RVP élevées > 2WU, alors que l’HTP post-capillaire est définie par une PAPO élevée > 15 mmHg. Cette dernière peut être isolée, avec des RVP normales ≤ 2WU, ou associée à une participation précapillaire (« HTP combinée ») en cas de RVP élevées > 2 WU. L’HTP d’exercice, qui n’était pas définie dans les précédentes recommandations réintègre les nouvelles recommandations et est définie par une pente PAPm/débit cardiaque > 3 mmHg/L/min entre les mesures de repos et d’exercice mesurées lors d’un cathétérisme cardiaque droit.

Une classification clinique de l’HTP en 5 groupes

La classification de l’HTP reste une classification « clinique » en 5 groupes ayant pour objectif de regrouper des étiologies proches en termes de présentation clinique et de mécanismes physiopathologiques, afin d’établir des stratégies thérapeutiques communes. Parmi les nouveautés intégrées depuis les dernières recommandations, on identifie désormais deux sous-groupes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique selon la réponse au test de vasodilatation et la maladie veino-occlusive pulmonaire est intégrée au sein des HTAP. Parmi les HTP du groupe 3, l’hypoventilation alvéolaire reste une cause d’HTP mais les troubles respiratoires du sommeil ne sont plus considérés comme une cause isolée d’HTP. L’objectif de la stratégie diagnostique est la détection la plus précoce possible de l’HTP et l’orientation rapide des patients à haut risque vers les centres de référence.

Des nouveautés dans la prise en charge

L’une d’elle est la prise en compte dans le choix de la stratégie thérapeutique de la présence ou non de comorbidités cardio-pulmonaires, ce qui peut conduire à prescrire une monothérapie en première intention en cas de comorbidités sévères. Un autre point important est la stratification en risque de mortalité, en utilisant la stratification en 3 strates de risque au diagnostic et en 4 strates à la réévaluation. Ainsi, les patients restant à risque intermédiaire haut ou à haut risque à la réévaluation doivent être traités par prostacycline IV ou sous-cutanées et avoir une évaluation pour la transplantation pulmonaire. Certains seuils pour définir la classe de risque ont été modifiés et les données d’IRM cardiaque ainsi que le calcul du stroke volume index ont intégré les critères de risque.

Situations cliniques particulières

Les recommandations ont aussi cherché à répondre à 4 questions importantes formulées selon le format PICO :

  1. Une bithérapie orale initiale ou une monothérapie doit-elle être utilisée chez les patients avec HTAP symptomatique ? Chez les patients avec HTAP idiopathique, héritable ou associée à la prise de médicaments, et à risque faible ou intermédiaire de mortalité, une bithérapie initiale combinant un inhibiteur de phosphodiestérase 5 (iPDE5) et un antagoniste de récepteur de l’endothéline est recommandée.
  2. Les iPDE5 doivent-ils être prescrits chez les patients avec HTP combinée post et pré-capillaire due à une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée ? Les experts ont choisi de ne pas faire de recommandation dans les formes combinées, mais de rappeler que l’utilisation des iPDE5 n’est pas recommandée dans les HTP post-capillaires isolées.
  3. Les iPDE5 doivent-ils être prescrits chez les patients ayant une HTP sévère associée à une pneumopathie interstitielle diffuse ? Leur utilisation peut être discutée en cas d’HTP sévère, en centre expert mais leur prescription n’est pas recommandée dans les HTP non sévères.
  4. Les patients avec une HTP thromboembolique chronique non opérables mais candidats à l’angioplastie pulmonaire doivent-ils recevoir un traitement médical avant la procédure ? Un traitement médical spécifique peut dans ce cas être envisagé avant de réaliser les angioplasties pulmonaires.

Enfin, la définition et le rôle d’un centre expert en HTP ont été redéfinis clairement dans ces recommandations.

Étienne-Marie-Jutant, Service de pneumologie, CHU de Poitiers


D’après les communications 2973 « ERS/ESC guidelines on pulmonary hypertension: clinical approach and changes from the previous Guidelines » de Marius Hoeper (Hannovre, Allemagne) et 2974 « Treatment options and recommendations », de Marion Delcroix (Louvain, Belgique) ; Session 343 « Respiratory medicine meets other disciplines: Update on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension». ERS/ESC guidelines on pulmonary hypertension 2022

  1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2022;2200879.
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