La Sarcoïdose est une des principales granulomatoses mais aucun biomarqueur ne permet de faire un diagnostic de certitude à ce jour et le diagnostic reste difficile. Des nouveautés concernant le traitement de la sarcoïdose depuis les dernières recommandations de l’ERS 2021 ont été aussi été présentées lors de cette session
Un diagnostic parfois difficile
Le diagnostic de sarcoïdose peut être difficile du fait de sa présentation clinique variable. Les critères diagnostiques reposent sur une présentation radio-clinique compatible et une preuve histologique à la recherche de granulome non caséeux. Celle-ci est souvent nécessaire avant de débuter un traitement. Plusieurs outils peuvent aider au diagnostic anatomopathologique des formes médiastino-pulmonaires. Les biopsies bronchiques ont une rentabilité de 20-40% si la muqueuse est normale mais qui peut aller jusqu’à 90% si la muqueuse est anormale ou si elles sont associées à des biopsies trans-bronchiques. La fibroscopie bronchique permet aussi d’éliminer les diagnostics différentiels notamment infectieux comme les mycobactéries ou l’histoplasmose en zone endémique.
La cytoponction ganglionnaire par echo-endoscopie a une aussi bonne rentabilité que la médiastinoscpopie en cas d’adénopathies médiastinales. Les cryobiopsies quant-à elles présentent 15% de risque de pneumothorax et 3% de saignement et sont plutôt réservées aux formes avec condensations alvéolaires ou pour éviter une biopsie pulmonaire chirurgicale. Les BGSA ne sont pas systématiques mais peuvent être utiles chez le sujet âgé ou en cas d’imagerie thoracique normale.
La TEP-TDM est utile pour rechercher une cible superficielle à biopsier, en cas de suspicion d’atteinte cardiaque associée, ou pour recherche des signes d’activité de la maladie en cas de d’atteinte fibrosante ou de symptômes invalidants sans évidence biologique de la maladie.
Des nouveautés thérapeutiques depuis les dernières recommandations l’ERS 2021
Des nouveautés concernant le traitement de la sarcoidose depuis les dernières recommandations de l’ERS 2021 ont été présentées lors de cette session. Le traitement est reservé aux patients avec une qualité de vie altérée ou à risque de mortalité élevé1. De nouveaux facteurs scannographiques prédictifs de mauvaise évolution doivent être pris en compte: des réticulations bronchocentriques prédictifs de l’apparition de fibrose et, pour les stade 4, une fibrose supérieure à 20% ou du rayon de miel basal ou sou-pleural. En traitement de première ligne, les corticoides à la dose initiale de 20 mg/j est equivalent à celle de 40mg/j sur la fonction respiratoire 2. Le methotrexate n’est pas inférieur aux corticoides sur l’amélioration de la CVF à 6 mois 3. Des molécules semblent prometteuses sur l’épargne cortisonique avec peu de toxicité: le Tofacitinib et l’efzotinib. Les anti-fibrosant pour les sarcoidoses de stade 4 sont quand à eux toujours à l’étude.
Milène Chaptal, Service de Pneumologie, CHU de la Guadeloupe
D’après la communication de Fatma Chermiti Tunisie, Dominique Israel-Biet France
- Jeny F, Uzunhan Y, Lacroix M, Gille T, Brillet PY, Nardi A, et al. Predictors of mortality in fibrosing pulmonary sarcoidosis. Respiratory Medicine. août 2020;169:105997. ↩
- Kampstra N, van der Wees PJ, van Beek FT, Biesma DH, Grutters JC, van der Nat PB. Outcomes in pulmonary sarcoidosis: results of a newly implemented prednisone protocol.: Results of newly implemented prednisone protocol. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases. 28 mars 2023;40(1):e2023009. ↩
- Kahlmann V, Janssen Bonás M, Moor CC, Grutters JC, Mostard RLM, Van Rijswijk HNAJ, et al. First-Line Treatment of Pulmonary Sarcoidosis with Prednisone or Methotrexate. N Engl J Med. 18 mai 2025;NEJMoa2501443. ↩
