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Recommandations concernant la protéinose alvéolaire : du neuf avec du vieux ?

Cette année, un groupe de travail de la Société Européenne de Pneumologie a élaboré des recommandations pour aider les médecins dans la prise en charge des patients atteints de protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP)1

La PAP, syndrome rare causé par plusieurs maladies distinctes, peut entraîner une dyspnée progressive, une hypoxémie, un risque d’insuffisance respiratoire et un décès précoce en raison de l’accumulation de matériel protéinacé dans les poumons.

Ce que disent les recommandations

La place de la biopsie pulmonaire a reculé et doit rester exceptionnelle en raison de son faible rendement diagnostique. Les stratégies diagnostiques doivent inclure un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire, une recherche (quasi systématique) d’anticorps anti GM-CSF, ainsi que des tests génétiques. Les options thérapeutiques visent à éliminer ce matériel protéinacé. La première option est le grand lavage des deux poumons, devant faire appel à un centre expert si possible. Dans le cadre des formes auto-immunes de PAP symptomatiques, du GM-CSF sous forme inhalée est le seul traitement ayant été évalué par essai randomisé et est donc la première option recommandée. Le rituximab est proposé en cas d’échec des deux traitements précédents. La plasmaphérèse, et dans de rares cas une transplantation pulmonaire, sont des options de derniers recours devant être discutées collégialement.

Quels objectifs de traitement ? Il n’existe pas de critères standard définissant la réponse au traitement. Les objectifs du traitement dans le cadre de la PAP sont d’obtenir, soit une régression de la maladie, soit une stabilisation à long terme de la maladie, sans qu’il soit nécessaire de répéter les grands lavages. Bien que plusieurs biomarqueurs circulants, tels que KL-6, SP-D, LDH, YKL-40, antigènes du tissu tumoral, semblent prometteurs pour évaluer la réponse au traitement, des études de validation sont nécessaires. Au final, les preuves d’efficacité de ces traitements demeurent limitées et la rareté de cette entité nécessite d’adresser les malades à des centres experts.

Louise  Bondeelle, département de microbiologie et de biologie moléculaire, Université de Médecine de Genève, Suisse


D’après la présentation « Pulmonary alveolar proteinosis: management guidelines » de Elisabeth Bendstrup (Aarhus N, Denmark). Session de recommandations 261 « Diagnosis and management of pulmonary alveolar proteinosis »du dimanche 8 septembre 2024

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Actualisation des recommandations françaises de prise en charge des pneumonies aiguës communautaires

Les recommandations françaises de prise en charge des pneumonies aiguës communautaires ont été présentées pour la première fois à l’occasion du 28e Congrès de Pneumologie de Langue Française. Elles précisent la place des examens d’imagerie, des biomarqueurs de l’inflammation et des examens microbiologiques, et ouvrent également la voie à une utilisation plus raisonnée de l’antibiothérapie.


Damien Basille 
Service de pneumologie, CHU Amiens-Picardie

À l’occasion du 28e Congrès de Pneumologie de Langue Française qui s’est tenu en janvier 2024, une actualisation des recommandations de prise en charge des pneumonies aiguës communautaires (PAC) a été présentée. Il s’agit d’une première présentation de cette actualisation coordonnée conjointement par la Société de Pathologie Infectieuse de Langue Française (SPILF) et par la Société Française de Pneumologie (SPLF), avec le partenariat du Collège National des Généralistes Enseignants (CNGE), de la Société Française de Médecine d’Urgence (SFMU), de la Société Française de Microbiologie (SFM), de la Société Française de Radiologie (SFR) et de la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF). Une validation par les différentes sociétés savantes est attendue avant la publication de la version finale de ces recommandations. 

Différents points sont concernés par cette actualisation : les outils diagnostiques (imagerie et biologie), le traitement antibiotique et la place des corticoïdes systémiques. Par ailleurs ces points sont abordés selon trois cadres particuliers : les patients relevant d’une prise en charge ambulatoire, ceux nécessitant une hospitalisation et les PAC graves nécessitant une prise en charge en secteur de soins critiques.

Diagnostique radiologique et suivi des PAC

La réalisation d’une imagerie est toujours recommandée pour confirmer le diagnostic de PAC. En médecine de ville, il est souhaitable de réaliser une radiographie du thorax dans un délai maximal de 3 jours. Sa normalité, lorsqu’elle est interprétée par un professionnel entraîné, doit conduire à réévaluer le diagnostic et à discuter l’arrêt de l’antibiothérapie.

L’échographie pleuropulmonaire, si elle est réalisée par un praticien préalablement formé, peut être proposée en alternative à la radiographie du thorax, en particulier en soins primaires ou lorsqu’il est difficile d’obtenir une radiographie du thorax de bonne qualité (patient présentant une insuffisance respiratoire aigüe).

Les indications diagnostiques du scanner thoracique sont limitées aux PAC prises en charge en milieu hospitalier pour lesquelles il persiste un doute diagnostique à l’issue de l’évaluation initiale reposant sur la combinaison des signes cliniques et des résultats de la radiographie du thorax ou de l’échographie pleuropulmonaire. Par ailleurs, la réalisation d’un scanner thoracique est justifiée en cas d’évolution défavorable malgré un traitement bien conduit, ou pour dépister un cancer bronchopulmonaire sous-jacent en cas de facteur de risque (âge > 50 ans associé à un tabagisme). Dans ce dernier cas, un délai d’au moins 2 mois est recommandé afin de limiter le risque de faux positifs. 

L’apport de la biologie

En ambulatoire ou chez les patients hospitalisés, le dosage de la CRP ou celui de la procalcitonine ne sont pas recommandés de manière systématique pour  le diagnostic de PAC ou pour le suivi, leur bénéfice n’étant pas démontré.

La recherche d’une documentation microbiologique est limitée aux patients nécessitant une hospitalisation. Dans ce cadre, la réalisation d’un examen cytobactériologique des crachats doit être envisagée chez le patient expectorant avec la présence de sécrétions purulentes (s’il est possible d’obtenir un prélèvement de bonne qualité avec un acheminement rapide au laboratoire), ou en cas de non réponse au traitement antibiotique de première ligne. Chez le patient présentant une PAC grave, la réalisation d’examens cytobactériologiques sur des prélèvements respiratoires profonds est à privilégier. La réalisation d’une antigénurie Legionnella est recommandée en cas de PAC grave ou de présentation clinico-biologique évocatrice.

Selon le contexte épidémique, des tests de biologie moléculaire peuvent être proposés aux patients hospitalisés pour une recherche de virus Influenza A/B, VRS et SARS-CoV-2. Ce panel peut être élargi en fonction de la gravité de la PAC.

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Recommandations pneumopathies aiguës communautaires : antibiothérapie et place des corticoïdes 

Les pneumonies aiguës communautaires (PAC) représentent la première cause de mortalité infectieuse dans le monde, malgré la diffusion large des antibiotiques.Dans les pays à haut revenu, le taux de décès chez les patients hospitalisés pour PAC est d’environ 11%. Chez les patients nécessitant une ventilation mécanique, le taux de mortalité peut atteindre 30%.

Examens diagnostiques

Parmi les nouveautés des recommandations, il est préconisé de réaliser dans les trois jours une radiographie thoracique permettant d’arrêter une antibiothérapie en l’absence de foyer. Son contrôle à distance n’est pas utile. Un scanner de dépistage sera réalisé à distance chez un patient tabagique, âgé de plus de 50 ans. L’échographie pleuropulmonaire, réalisée par un praticien formé obtient une place dans l’arbre diagnostic. En l’absence de preuve de son bénéfice, le dosage systématique de la CRP n’est pas recommandé en ambulatoire ou en cas d’hospitalisation, ni au diagnostic, ni pour le suivi. Les examens microbiologiques n’ont pas leur place en ambulatoire, mais restent nécessaires pour les cas graves. Les PCR virales doivent être prescrites en fonction du contexte épidémiologique.

Réduction de la durée de l’antibiothérapie

De nombreuses données de la littérature ont apporté la preuve du bénéfice que l’on pouvait attendre de la réduction de la durée de traitement des PAC. En effet, la réduction d’exposition, non seulement ne fait pas moins bien qu’un traitement long, mais elle permet aussi de diminuer le risque de survenue de résistance bactérienne. La durée ne doit donc pas dépasser 7 jours en dehors d’une complication. En particulier, il est possible d’arrêter précocement une antibiothérapie au bout de 3 à 5 jours si les critères de stabilité clinique sont obtenus. Les molécules à spectre étroit sont privilégiées : en ambulatoire l’amoxicilline et acide clavulanique en présence de comorbidités. Un macrolide est proposé en cas de suspicion de bactérie intracellulaire. L’association de céphalosporines 3G parentérales et de macrolides est réservée aux patients de soins intensifs. La réponse inflammatoire excessive semble intervenir dans la physiopathologie des PAC. La capacité des glucocorticoïdes à exercer leur activité anti-inflammatoire et immunomodulatrice, qui réduirait la mortalité des patients atteints de PAC, est une question débattue.

Un usage des corticoïdes limité aux PAC sévères

Malgré un rationnel physiopathologique solide, les indications formelles de la corticothérapie sont pour l’instant limitées aux PAC avec défaillance hémodynamique. Un essai français multicentrique de phase 3 publié dans le New England Journal of Medicine en mai 2023 a montré qu’en soins intensifs, l’administration précoce d’hydrocortisone pour PAC sévère diminuait le risque de décès à J28 par rapport au placebo 1. Néanmoins, du fait d’une balance bénéfices/risques en leur défaveur, il n’est pas recommandé de prescrire des corticoïdes pour les patients atteints de PAC non sévère ou de pneumonie grippale.


D’après la communication de Yacine Tandjaoui-Lambiotte (Saint-Denis) et de Pierre FillatreI (Saint-Brieuc) « Antibiothérapie et place des corticoïdes », session RD02 « Recommandations pneumopathies aiguës communautaires SPLF-SPILF-SRLF-SFM-SFR-SFMU » du Vendredi 26 janvier 2024

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