Que nous apprennent le SNDS et les premières données sur l’utilisation du tréprostinil inhalé en vie réelle ?
Données françaises issues du SNDS
Les données de vraie vie concernant l’hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses (HTP-PID) restent encore limitées. Une analyse rétrospective de la base nationale SNDS (Système National des Données de Santé) menée entre janvier 2017 et décembre 2019, avec un suivi jusqu’en décembre 2022, a permis d’obtenir pour la première fois des données épidémiologiques françaises.
Trois analyses ont été réalisées offrant une vue d’ensemble sur l’HTP-PID en France. L’analyse épidémiologique a confirmé le caractère rare de l’HTP-PID, avec une prévalence estimée à 7,3 cas par million d’habitants et une incidence annuelle de 5 cas par million. Lorsque seuls les cas confirmés par cathétérisme cardiaque droit étaient pris en compte, la prévalence atteignait 5,6 cas par million et l’incidence annuelle 3,6 cas par million. Néanmoins, les données hémodynamiques précises, notamment sur la sévérité de l’HTP, n’étaient pas disponibles.
Chez les patients présentant une HTP-PID incidente (n=759, avec ou sans cathétérisme cardiaque droit), l’âge moyen était de 68 ans et les comorbidités associées fréquentes : hypertension artérielle dans 45% des cas, cardiopathie ischémique / coronaropathie ou artériopathie oblitérante des membres inférieurs dans 38%. La fibrose pulmonaire idiopathique était la PID la plus fréquente (53%) et 42% des patients présentaient une connectivite. La survie à 1 an était de 78% et de 52% à 3 ans mais probablement surestimée du fait de données de suivi limitées. Enfin, le coût annuel moyen par patient atteignait 21755 euros, principalement en lien avec les hospitalisations et les traitements spécifiques de l’HTP et de la PID. Ainsi, ces données soulignent la gravité de l’HTP-PID, son impact sur le système de santé et l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire et coordonnée de ces patients.
Premières données en vie réelle sur l’utilisation du tréprostinil inhalé
Cette session a également été l’occasion de présenter les premières données françaises sur l’utilisation du tréprostinil inhalé, disponible en accès compassionnel, chez 119 patients atteints d’HTP précapillaire sévère associée à une PID. L’âge médian des patients était de 72 ans, majoritairement des hommes (75,6%), avec un retentissement clinique sévère : plus de 90% étaient en classe fonctionnelle (CF) NYHA III ou IV avec une distance médiane parcourue au test de marche de 6 minutes de 244 mètres. A l’état basal, les valeurs hémodynamiques médianes étaient de 39 mmHg pour la PAP moyenne, 2,3 l/min/m2 pour l’index cardiaque et 6,9 UW pour les résistances vasculaires pulmonaires (RVP). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montraient une CVF en médiane à 71% de la théorique et une DLCO très abaissée à 24%. L’extension de la fibrose pulmonaire au scanner était estimée à 17,4%. Le NT-pro-BNP médian était de 715 pg/ml.
Onze patients (9,2%) ont arrêté le traitement avant la visite de réévaluation. Parmi les 91 patients réévalués après un suivi médian de 5,3 mois sous tréprostinil inhalé, 25,3% ont présenté une amélioration de la CF NYHA, 35,5% ont gagné plus de 30 mètres au test de marche de 6 minutes et 36% ont montré une diminution de plus de 20% des RVP. La CVF est restée stable (p=0,88) tandis que la DLCO diminuait légèrement (-1%, p=0,008). Aucune variation significative du BNP ou NT-proBNP n’a été observée (p=0,54). Le taux de survie à 12 mois de traitement était de 67±9%,
Ainsi, il s’agit des premières données hémodynamiques sous tréprostinil inhalé dans l’HTP-PID, ouvrant des perspectives encourageantes qui devront être confirmées par des données complémentaires.
Marianne Riou, service de Pneumologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg
D’après la session posters P36 – Pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: screening, clinical features treatment approach and prognosis
