Pneumologie

Prochaines réunions et compte rendus de réunions et archivages G2A

4 juillet 2022

Recensement des réunions cliniques sur l’asthme sévère

Région Alsace-Bourgogne-Luxembourg (mise à jour  avril 2019)
• Organisation : Réunion tous les trois mois Généralement un mardi à 20h00
• Déroulement : Visioconférence réunissant Colmar, Mulhouse, Strasbourg, Luxembourg, Epinal. Nombreux correspondants en Moselle, Territoire de Belfort.
• Lieu : Strasbourg
• Date : le 23 avril et le 21 juin à 20 h dans la salle de réunion de la direction 2 °etage Batiment 3.
Contacts Pr Frédéric de Blay – 03.69.55.06.39
Naji Khayath, Carine Metz-Favre, Carmen Radu
Service de Pneumologie – Nouvel Hôpital Civil – BP 421 – 67091 STRASBOURG Cedex

• Contact sur un avis d’asthme sévère et une inclusion éventuelle dans un essai : Dr Carmen RADU – 03.69.55.14.73
Pr Frédéric de Blay – 03.69.55.06.39
Service de Pneumologie – Nouvel Hôpital Civil – BP 421 – 67091 STRASBOURG Cedex

Région : Bordeaux (mis à jour octobre 2021)

• Organisation : Consultation dédiée Pr Chantal RAHERISON-SEMJEN
• Prise de RDV : secrétariat 05 57 65 63 38  ou par fax : 05 57 65 65 47
• Demande d’avis par mail : chantal.raherison@chu-bordeaux.fr ou  secretariat.pneumologie.hl@chu-bordeaux.fr
Service des Maladies Respiratoires, pole Cardio-Thoracique Site Haut-lévèque – Avenue Magellan 33604 Pessac

Staff asthme sévère (ville-CHG-CHU) en visio-conférence trimestrielle (CHU de Limoges , Libourne, Périgueux, Mont de Marsan, Bayonne, Pau)
le lien zoom sera envoyé quelques jours avant

mardis 20h30-22h30

21/09/21
O2/11/21
11/01/22
08/03/22
10/05/22
05/07/22

Pour inscription des dossiers et date des staffs Contact :

• Inclusion dans les essais cliniques :
Pr Chantal Raherison-semjen : chantal.raherison@chu-bordeaux.fr (Service des Maladies Respiratoires)
Ou Dr PO Girodet : pierre-olivier.girodet@u-bordeaux.fr
Centre d’Investigation Clinique (CIC)
Centre François Magendie
Site Haut-lévèque – Avenue Magellan 33604 Pessac

Région Île-de-France

Hôpital Bichat ( 75 Paris) – (mis à jour Août 2O21)
• Organisation : services de pneumologie de l’Hôpital de Bicêtre et de l’Hôpital Bichat.

• Déroulement : discussion des dossiers d’asthme posant un problème diagnostic ou thérapeutique, ou des dossiers présentant un intérêt didactique. Présence d’un radiologue, d’un allergologue, d’un ORL, de pneumopédiatres.

• Lieu :  Hôpital Bichat (salle de Staff, 7ème étage, aile sud)  ou en visio via Zoom
• Dates : https://asthmateque.fr/calendrier-des-rca-2021-2022/

Contacts ou camille.taille@bch.aphp.fr

Hôpital Foch ( 92 Suresnes ) (mis à jour Août 2021)
Organisation : Colas Tcherakian, Antoine Magnan, Service de pneumologie de l’Hôpital Foch

• Déroulement : discussion pluridisciplinaire des dossiers d’asthme difficile, ou des dossiers présentant un intérêt didactique, et présentation de mises à jour. Présence d’un radiologue, d’un allergologue, d’un ORL, d’un interniste (centre de référence hyper-éosinophilies), d’une pharmacienne, d’une kinésithérapeute.

• Lieu :  Hôpital Foch (salle de réunion du service de pneumologie, 4ème étage, aile ouest)  ou en visio via Teams
• Dates : Une fois par mois le 4ème mardi à 20h.  prenez contact avec Antoine Magnan

(a.magnan@hopital-foch.com) ou Colas Tcherakian (c.tcherakian@hopital-foch.com) pour les informations de connexion.

Région Lyon (mise à jour octobre 2019)
• Organisation : RCP asthme sévère
• Déroulement : réunion 19h00
• Lieu : Service de Pneumologie, Hôpital de la Croix Rousse, HCL, Lyon
Bâtiment I, salle du RDC (sauf la réunion du 15/09/2020 qui se déroulera à l’étage 3 du même bâtiment)

• Pour participer :
1/Merci d’envoyer une fiche type G2A en amont des réunions par email à gilles.devouassoux@chu-lyon.fr
2/Indiquer si RCP présentielle ou visioconférence (possibilité et mode de connexion précisés par retour d’e-mail)
• Dates :
03/12/2019
07/01/2020
04/02/2020
10/03/2020
07/04/2020
05/05/2020
09/06/2020
15/09/2020
06/10/2020
03/11/2020
02/12/2020

Contact : Gilles Devouassoux Tél 04 26 73 29 47, fax 04 72 07 24 13 Courriel

Gilles Devouassoux Tél 04 26 73 29 47, fax 04 72 07 24 13 Courriel

Région Marseille (dates non communiquées pour 2021)
• Organisation : Clinique des bronches, de l’allergie et du sommeil et des activités ambulatoires du pôle thorax, Hôpital Nord et La Timone, APHM, Marseille. Responsables : Chanez Pascal , Charpin Denis, Gouitaa Marion, Tummino Celine, Mitlgen Jean, Sofalvi Tunde

• Déroulement : Asthmes et allergies difficiles ; rencontres multidisciplinaires, universitaires, hospitaliers et libéraux, 4 à 6 dossiers par séance
• Lieu : Variable : Hôpital Nord , Hôpital de la Timone

• Contact  : Pascal Chanez

Région Montpellier (dates non communiquées pour 2021)
• Organisation : département de pneumologie, hôpital Arnaud-de-Villeneuve. • Déroulement : réunion mensuelle.
• Date : réunion interne sur les dossiers d’asthmes difficiles avec 3 axes : clinique, thérapeutique (nouveaux essais thérapeutiques) et pédagogique (bibliographie).
Pour d’autres détails, contacter les responsables.
Contacts : a-bourdin@chu-montpellier.fr ou
pascal.demoly@inserm.fr ou
jean.bousquet@inserm.fr

Région Nord Pas de Calais (mise à jour Octobre 2O21)
Organisation : CHRU de Lille, Service de Pneumologie et ImmunoAllergologie Enfant et Adulte
Déroulement : réunions mensuelles
 Les RCA seront à l’ICP en présentiel (lieu à déterminer) et/ou en visio. Un lien Teams vous sera envoyé dans les 48h avant chaque RCA pour ceux qui souhaitent s’y joindre en visio.

Dates :
9/09/21
14/10/21
18/11/21
9/12/21
13/01/22
10/02/22
10/03/22
7/04/22
12/05/22
9/06/22
7/07/22

CA de la Région Nord Pas de Calais :
 • Contact : Dr Stéphanie FRY , service de Pneumologie et Immunoallergologie, Hopital Calmette, Lille 59037

Région Ouest  (dates non communiquées pour 2021)
• Organisation : Visioconférence tous les deux mois
• Déroulement : Présentation d’une mise à jour ou d’un article par un des participants et présentation de dossiers d’asthme difficile ; discussion informelle.
• Lieu : Visioconférence, L’institut du thorax, Hopital G et R Laennec Bd Jacques Monod, 44093 Nantes Cedex 1
Contact

Région Toulouse Midi-Pyrénées
• Organisation : Visio-conférence
• Déroulement : Tous les 2 mois (19h30, 20h30)
• Lieu : Visio-conférence
Contact Alain Didier

Coordonnées de la personne à contacter pour demander un avis sur un asthme sévère et une inclusion éventuelle dans un essai.
Alain Didier

Compte rendu d’activité

Compte rendu d’activité du G2A pour l’année 2010

Télécharger le compte-rendu en pdf

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Mardi du GOLF – Programme 2021

30 septembre 2021

>>> S’abonner au Calendrier des évènements de la SPLF 2021

12 janvier 2021 : Réhabilitation à l’effort et cancer du poumon. Jennifer Arrondeau, Paris

2 février 2021 : Métastases cérébrales et cancer du poumon : les indispensables. Pascale Tomasini, Marseille

2 mars 2021 : Fast-Track diagnostic rapide cancer du poumon. Armelle Lavolé, Paris

6 avril 2021 : Radiothérapie et immunothérapie. Eric Dansin, Lille et Florence Le Tignier, Lille

4 mai 2021 : Indications complexes des Immunothérapies : Fibrose pulmonaire et Maladies autoimmmunes. Boris Duchemann, Bobigny

1er juin 2021 : Rechallenge des immunothérapies. Pierre-Jean Souquet, Lyon

7 septembre 2021 : Maladie oligométastatique traitements loco-ablatifs alternatifs à la chirurgie. Camille Travert , Marseille

5 octobre 2021 : Immunothérapie et sous-types histologiques particuliers. Laurent Greillier, Marseille

2 novembre 2021 : Cancer du poumon et réanimation mise au point des indications et des procédures. Anne-Claire Toffart, Grenoble

7 décembre 2021 : Kras les nouveautés. Marie Wislez, Paris

MAJ 30/09/20201

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Les vidéos du e-CPLF 2021

17 novembre 2022

Les vidéos suivantes sont accessibles uniquement aux membres de la SPLF et aux inscrits au e-CPLF2021 pendant 3 mois.

À partir de septembre 2021, elles sont en libre accès et 7 vidéos seront publiées chaque mois sous forme de podcast.

Accès au podcast sur Apple : https://podcasts.apple.com/fr/podcast/les-conf%C3%A9rences-du-cplf/id1256491871

Accès au flux sur un autre environnement : https://docs.splf.fr/videos/CPLF/conferences-CPLF.xml

Avec le soutien institutionnel des laboratoires Menarini

A01 : Mycobactéries non tuberculeuses

1- Prévenir une infection à MNT – Pr Jean-Louis Herrmann
2- MNT: nouveautés diagnostiques – Pr Geneviève Héry-Arnaud
3- Nouveautés thérapeutiques présentes et futures – Pr Claire Andréjak

A02 : Environnement et infection

1- Pathogènes opportunistes et risque infectieux aux domiciles de patients atteints de Mucovisidose – Dr Chloé Dupont
2- Pollution intérieure : Alerte aux moisissures – Dr Emilie Frealle
3- Matériel (aérosol,EFR): des précautions à prendre – Pr Laurent Plantier

A04 : Actualités dans les infections fongiques

1- Quels outils diagnostics? Comment les utiliser ? – Pr C.Hennequin
2- Aspergilloses pulmonaires chroniques – Pr Thomas Maitre
3- Etat des lieux des antifongiques en 2021 – Dr Cendrine Godet

A05 : Infections sévères à SARS-Cov-2

1- Un SDRA (pas) comme les autres – Pr Guillaume Voiriot
2- Comment corriger l’hypoxémie – Pr Alexandre Demoule
3- Covid 19 au-delà du poumon – Pr Julie Helms

A07 : Pneumonies virales épidémiques

1- Genèse d’une pandémie : Quelles leçons à tirer pour l’avenir – Pr Astrid Vabret
2- Quelle stratégie pour la prise en charge – Pr Claire Andréjak
3- Quelles séquelles ? (Après Covid-19) – Pr Frédéric Schlemmer

A10 : Exacerbation des pathologies respiratoires chroniques : et si c’était infectieux ?

1- Exacerbation aiguë – Pr Collard
2- BPCO : exacerbateur fréquent. Un phénotype à part – Pr Pierre-régis Burgel
3- Asthme sévère et infection : de la prévention à l’antibiothérapie – Pr Lisa Giovannini-Chami

A13 : Bonne utilisation des antibiotiques : du diagnostic à l’arrêt du traitement

1- PCR Syndromique : un outil pour les cliniciens ? – Pr Astrid Vabret
2- Quel antibiotique prescrire en 2021 – Dr Damien Basille
3- CRP,PCT…outils pour diminuer la durée de l’ATB ?– Dr Aurélien Dinh

A16 : Le futur en infectiologie respiratoire

1- Booster la réponse immune : un moyen de prévenir les exacerbations de la BPCO ?– Dr Philippe Gosset
2- Association bactéries-champignons dans les voies aériennes : amis ou ennemis ? – Dr Françoise Botterel
3- Vers une thérapie métabolique des infections respiratoires d’origine virale– Dr Si-Tahar

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Activ BPCO

20 septembre 2021

Une application  pour smartphone disponible sur Iphone et Androïd, soutenue par la SPLF
Elle permet de compter les pas , de suivre  facilement son activité physique et d’améliorer ainsi la qualité de vie des patients BPCO.

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UMR7355 Immunologie et Neurogénétique Expérimentales et Moléculaires (INEM)

27 janvier 2022

Annuaire de la recherche en pneumologie 

Nom du LaboratoireImmunologie et Neurogénétique Expérimentales et Moléculaires (INEM)
N° d'équipeUMR7355 Equipe "Réponses immunes aux infections et polluants"
Nom du directeur du laboratoireQUESNIAUX Valérie
Nom du responsableDr COUILLIN Isabelle
Courriel du responsableisabelle.couillin@cnrs-orleans.fr
Contacts principauxisabelle.couillin@cnrs-orleans.fr
nicolas.riteau@cnrs-orleans.fr
aurelie.gombault@cnrs-orleans.fr
valerie.quesniaux@cnrs-orleans.fr
bernhard.ryffel@cnrs-orleans.fr
lebert@cnrs-orleans.fr
Adresse3B rue de la Férollerie
CP45073
VilleORLEANS
PaysFrance
Téléphone33 2 38 25 55 02
Fax
Site internethttps://www.univ-orleans.fr/fr/inem/presentation/organigramme
Mots clésInflammation-Poumon-Fibrose pulmonaire-BPCO-ARDS-Signaux de danger-Voies de signalisation-Inflammasome-STING-Modèle souris-Microbiote
RésuméNotre recherche porte sur l'étude de la réponse immunitaire induite par l'endommagement des tissus lors de maladies inflammatoires pulmonaires. Nous utilisons plusieurs modèles murins d''inflammation pulmonaire conduisant à des pathologies inflammatoires sévères comme la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), le syndrome de détresse respiratoire aigu (SDRA) et la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Nous avons montré le rôle primordial des voies de signalisation IL−1R1/MYD88, de l'inflammasome NLRP3, des récepteurs purinergiques, de l'IL-33 et du facteur BAFF dans l'inflammation pulmonaire. Nous poursuivons par l'étude des rôles émergents de nouveaux senseurs de l'immunité innée tels que NLRP6, cGAS et STING, des voies de signalisation des interférons de type 1 et 3, ainsi que l'implication de morts cellulaires programmées telles que la pyroptose dans l'amplification de l'inflammation. Nous nous intéressons aussi au rôle de la cathepsine C dans ses pathologies.
Axe principalRéponse immunitaire innée dans les maladies inflammatoires pulmonaires: Inflammasomes, pyroptose, voie cGAS/STING, Cathepsine C

Annuaire de la recherche en pneumologie 

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Oxygénothérapie à haut débit et insuffisance respiratoire aiguë à Covid-19 : peut-on prédire le risque d’intubation ?

20 mai 2021

Depuis le début de l’épidémie, l’oxygénothérapie à haut débit (OHD) tend à devenir la stratégie d’oxygénation de 1ère intention pour la prise en charge de l’insuffisance respiratoire aiguë (IRA) hypoxémique à SARS-CoV-2 modérée à sévère. L’OHD expose cependant au risque de retarder le recours à l’intubation, a fortiori chez le patient Covid-19 dont la physiopathologie de l’atteinte respiratoire est tout à fait singulière, expliquant le fait qu’il ressent peu ou pas la sensation de dyspnée 1. Il est donc pertinent pour le clinicien de pouvoir disposer de critères simples pour décider au mieux du besoin et du moment de l’intubation. Le Rox index (rapport SpO2/FiO2 rapporté à la fréquence respiratoire), préalablement validé pour prédire l’intubation au cours de l’IRA hypoxémique non à SARS-CoV-2 2, pourrait donc être potentiellement utile dans cette population spécifique.

Une 1ère étude rétrospective de cohorte monocentrique, menée du 10 Mars au 17 mai 2020 a inclu 129 patients Covid-19avec IRA hypoxémique dont 89 traités par OHD seule (69%) et 40 traités par OHD ayant dus être intubés secondairement (31%). Les deux groupes avaient des caractéristiques de base globalement comparables. La durée moyenne d’OHD pour l’ensemble de la cohorte a été de 5,6 ± 5,1 jours et le délai moyen d’intubation pour le groupe concerné a été de 2,5 ± 3,3 jours.  Pour l’ensemble de la population, le Rox index était de 5,1 ± 2,0 à l’initiation de l’OHD et de 5,9 ± 2,5 à J1, 6,9 ± 3,9 à J2, 8,1 ± 4,1 à J3 et 10,3 ± 5,9 à J5. Le Rox index augmentait significativement à tous les relevés de J1 à J5 pour le groupe OHD alors qu’il restait stable ou diminuait pour le groupe intubation (p < 0,01). La variation quotidienne du Rox index était aussi plus importante pour le groupe OHD seul (1,2 ± 1,3) que pour le groupe intubation (-0,3 ± 1,2). Un Rox index < 5 à l’initiation de l’OHD était retrouvé comme prédictif de l’intubation (odds-ratio (OR) = 2,137, p = 0,052), de même que toute diminution du Rox index après cette initiation (OR= 14.67, p <0,0001). En analyse multivariée une variation du Rox index (ΔRox (≤ 0 versus >0) était retrouvée comme fortement prédictive du risque d’intubation (ROC = 0,86, p=0,001). A noter dans cette série une mortalité de 11,2% pour le groupe OHD seule contre 47,5% en cas de recours à l’intubation (p = 0,0001).

Une 2ème étude rétrospective de cohorte monocentrique a cherché à évaluer la performance du Rox index mesuré seulement à l’admission pour prédire le devenir des patients en termes de recours à l’intubation, de durée de séjour et de mortalité. Pour les 71 patients inclus, 13 (19%) ont été intubés, la durée moyenne de séjour a été de 8,6 ± 6 jours et 15 (22%) sont décédés. Le Rox index moyen à l’admission était de 11 ± 7 chez les patients secondairement intubés contre 15 ± 6 chez ceux restant sous OHD (p =0,06).

Une corrélation significative était retrouvée entre le Rox index à l’admission et la survie (r = 0,28 ; p= 0,01), mais pas avec la durée de séjour hospitalière (r=-0,02, p=0,8). L’ensemble de ces données suggèrent que le Rox index peut être un index simple à mesurer au lit du patient et utile pour évaluer le devenir des patients Covid-19 avec IRA hypoxémique modérée à sévère, notamment en termes de recours à l’intubation et de moyens de surveillance à mettre en œuvre. Toute évaluation du Rox index doit néanmoins tenir compte du moment et de la fréquence de sa mesure. Plus qu’une valeur seuil à un instant donné (2), il est probable que le delta de variation du Rox index mesuré plusieurs fois par jour soit le plus pertinent pour juger au mieux du risque d’aggravation des patients Covid-19 sous OHD.

Christophe Girault, Service de Réanimation Médicale, Hôpital Charles Nicolle, CHU-Hôpitaux de Rouen, Université de Rouen, Rouen

D’après les communications de :

M. Patel. ROX Index predicts intubation in patients with Covid-19 pneumonia and moderate to severe hypoxemic respiratory failure receiving high flow nasal therapy. Am J Respir Crit Care Med 2021; 203: A2637.
Session TP051. Covid : Lung infection, multiorgan failure, and cardiovascular
S. Nguyen. Admission respiratory rate-oxygenation (ROX) index and outcome in Covid-19 pneumonia with acute respiratory failure. Am J Respir Crit Care Med 2021; 203: A3829.
Session TP092. Clinical advances in SARS-CoV-2 and Covid-19 

Sommaire ATS2021

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Prévalence des pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes progressives : les données du registre national canadien et des controverses !

20 mai 2021

Les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes progressives (PID-FP) ont récemment été individualisées pour désigner des fibroses pulmonaires ne remplissant pas les critères de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) mais partageant son profil évolutif. Des essais thérapeutiques récents ont montré que les traitements anti-fibrosants limitent cette progression, indépendamment du diagnostic. Dans ces essais les patients ont été inclus sur des critères différents. En effet, il n’existe pas de définition précise de la progression tant sur les critères que sur le délai de l’aggravation clinique et/ou fonctionnelle et/ou de l’imagerie. En dehors de ces études, réalisées chez des patients sélectionnés, il existe peu de données sur les caractéristiques des PID-FP. Les données de 2760 patients inclus dans le registre canadien de fibroses pulmonaires entre 2015 et 2020 ont été présentées lors de la session de
poster TP 026 1.

Les critères de progression retenus sont une aggravation des symptômes respiratoires ou un déclin de la CVF de 10% de la valeur prédite ou une diminution de 5 à 10% de la valeur prédite de la CVF à deux reprises, ou une progression des lésions parenchymateuses pulmonaires sur le scanner thoracique dans les 24 mois suivant le diagnostic. Le délai jusqu’à la progression en fonction du diagnostic a été analysé pour l’ensemble des patients du registre (FPI et non FPI) puis en fonction des diagnostics retenus.

Dans cette cohorte, 1306 (47%) patients ont rempli les critères de progression. L’âge moyen est de 63 ans (+/- 12 ans) et 63% des patients sont anciens fumeurs. Il n’a pas été mis en évidence de différence significative entre les deux groupes (progression ou non) en termes de sex ratio, d’âge, d’ethnie, de tabagisme ou vis-à-vis d’antécédent familial de PID. Les patients remplissant les critères de progression ont une CVF initiale plus basse en pourcentage de la valeur prédite (77+/- 20% versus 81+/- 19%, p<0.0001), des valeurs inférieures de DLCO, exprimée en pourcentage de la valeur prédite, à l’inclusion (58+/-20% vs 63+/-20%, p<0.0001). Une plus faible distance parcourue au test de marche (401+/-124 m versus 392 +/-130m, p<0,002) et la présence d’un reflux gastro-œsophagien sont également associées à la progression.

La répartition des types de fibrose est précisée comme suit : FPI chez 26% (n=725), pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) chez 9% (n=216), PID associées aux connectivites (PID-CT) pour 33% (n=904) et PID inclassable (PID-i) dans 20% des cas (n=553).

L’analyse en fonction du diagnostic de la PID montre que 56% des FPI, 55% des PHS, 43% des PID-CT et 47% des PID-i remplissent les critères de progression.

Après ajustement sur la fonction, le sexe et l’âge, le délai de progression n’est pas différent entre le groupe des PHS et celui des FPI (HR 1.07, IC 95% 0.86-1.34). En revanche, les patients avec une PID-CT ou une PID-i progressent significativement moins vite (HR 0.73, IC 95% 0.63-0.84 pour les PID-CT et HR 0.84, IC 95% 0.72-0,95 pour les PID-i).

En analyse multivariée, l’âge avancé, une DLCO inférieure à 75% de la valeur prédite, une CVF inférieure à 70% de la valeur prédite et un antécédent de reflux gastro-œsophagien sont des facteurs indépendants de progression.

Dans une enquête publiée récemment, les pneumologues et les internistes interrogés estiment que 18 à 32% des patients suivi pour une PID hors FPI vont développer une fibrose progressive 2. L’étude du registre canadien montre un taux de progression particulièrement important. Pour les interpréter il sera intéressant de connaitre la prévalence d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC) radiologique et/ou histologique dans cette cohorte et les traitements éventuellement reçus. Concernant l’observation d’un profil de progression superposable entre FPI et PHS, il faut se rappeler que le diagnostic de PHS fibrosante est difficile et qu’il existe une mauvaise concordance diagnostique entre les DMD.

La session de controverses D011 3

a soulevé plusieurs questions issues de l’individualisation des PID-FP. Les PID-FP partagent avec la FPI leur profil évolutif mais également des mécanismes physiopathologiques et souvent la reconnaissance d’une PIC. Certains considèrent que la FPI serait le stade le plus évolué, irréversible de toutes les pneumopathies interstitielles diffuses. D’autres ont rappelé que les dernières décennies ont vu un travail considérable pour démembrer, comprendre et classer les PID. Ce travail a permis, le développement d’une recherche importante et l’amélioration de la prise en charge des patients. Les essais récents montrant un ralentissement de la progression des PID-FP par les anti-fibrosants peuvent être des arguments pour regrouper PID-FP et FPI au sein d’une entité commune. Cependant, un profil de progression similaire ne suffit pas à proposer une unique option thérapeutique. En effet, la progression est inhérente aux PID et les patients consultent dans la majorité des cas pour l’apparition ou l’aggravation de symptômes lors de leur prise en charge initiale. Indépendamment de la progression, le diagnostic précis de la PID permet, dans certains cas, de poser l’indication de traitements corticoïdes et/ou immunosuppresseurs ou bien une éviction de la cause, qui peuvent être efficaces. La progression n’étant alors retenue qu’en cas d’échec de cette première stratégie.

La définition de critères de progression propres pour chaque type de PID et associés à la mortalité comme dans la FPI est importante pour établir la stratégie thérapeutique chez ces patients.

Diane Bouvry, Service de pneumologie et Centre de Référence-constitutif Maladies Pulmonaires rares, AP-HP hôpital Avicenne, Bobigny

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