Vanessa Bironneau, service de Pneumologie, CHU de Poitiers.
Cette session a pris pour exemple 3 cas cliniques pour aborder différentes atteintes diaphragmatiques plutôt rares mais avec des tableaux très différents pour lesquels il peut être difficile de poser un diagnostic étiologique.
Une défaillance respiratoire liée au syndrome paranéoplasique
Dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique, le tableau initiale peut être très varié avec des symptômes neurologiques (altération de la conscience sans signe de localisation, troubles de l’équilibre avec ataxie), généraux (asthénie progressive), hémodynamiques (HTA) et digestifs (vomissements). Il peut s’y associer un SIADH. En l’absence de diagnostic, l’évolution peut être péjorative avec l’apparition d’une atteinte respiratoire en lien avec une myopathie. Comme dans l’exemple du cas clinique exposé, la détresse respiratoire peut nécessiter une prise en charge spécifique allant jusqu’à l’intubation.
La réalisation d’un EEG devant la symptomatologie neurologique peut mettre en évidence une encéphalopathie. Le bilan biologique permet d’éliminer une myasthénie devant l’absence d’anticorps spécifiques et un EMG non compatible, ainsi qu’une insuffisance surrénalienne.
En cas de faiblesse musculaire associée à une dysfonction cérébrale et/ou un SIADH, il est nécessaire de rechercher systématiquement un syndrome paranéoplasique (imagerie TEPscanner, biopsie si lésions suspectes). A noter que le contexte, antécédents personnels ou familiaux de cancer notamment, est très important à rechercher et peut faciliter le diagnostic.
Le traitement repose sur le traitement du cancer, ainsi qu’un traitement symptomatique comprenant la réhabilitation respiratoire. L’approche multidisciplinaire est importante pour permettre une orientation diagnostique rapide, un ajustement thérapeutique et une prise en charge précoce en réhabilitation respiratoire.
Surélévation diaphragmatique unilatérale
En cas de surélévation d’une coupole diaphragmatique, l’échographie diaphragmatique permet d’évaluer la fonctionnalité spécifique (paralysie vs hypokinesie) via la fraction de contraction et les mouvements. L’échographie est plus adaptée que la spirométrie qui mesure un état global. Cependant, cet examen est dépendant de l’opérateur et le diaphragme gauche est plus difficile à visualiser. Il est possible d’y associer un scanner thoracique (recherche de compression du nerf phrénique).
Pour le bilan étiologique, il est important de mener un interrogatoire policier et de compléter les examens complémentaires avec notamment une IRM cérébrale et du rachis. Les lésions du nerf phrénique peuvent être liées à des causes dégénératives (hernie discale) souvent sous-diagnostiquées. Le traitement doit être réalisé en fonction des symptômes du patient. Une prise en charge conservatrice avec une optimisation des comorbidités cardiovasculaire sera mise en place chez le patient asymptomatique. En cas de trouble respiratoire du sommeil et/ou d’hypoxémie nocturne, la VNI aura toute sa place, bien que mal tolérée par certains patients. Enfin, la chirurgie sera réservée aux cas sévères, avec défaillance respiratoire
Insuffisance respiratoire et faiblesse musculaire
La Syringomyélie cervicale est une cause rare de neuropathie phrénique et de faiblesse diaphragmatique, mimant parfois des pathologies comme la SLA. On observe une compression des cellules motrices antérieures de la moelle épinière, responsable d’une neuropathie phrénique. Le tableau initial peut associer une insuffisance respiratoire aiguë et des signes neurologiques (faiblesse, perte sensorielle). Les examens complémentaires de 1ère intention à réaliser sont les gaz du sang (GDS) en air ambiant et la radio thoracique. Le GDS permet d’évaluer l’état de l’hématose (à la recherche d’une hypercapnie), essentiel pour orienter la prise en charge initiale. La radiographie thoracique évalue l’anatomie thoracique (ex : élévation diaphragmatique). Ces examens sont plus rapides et prioritaires par rapport aux examens plus invasifs (IRM).
Par la suite, il faut évaluer la fonction diaphragmatique. Il sera également réalisé une échographie diaphragmatique et une imagerie du rachis.
Le diagnostic repose sur les tests de force respiratoire (pression inspiratoire/expiratoire) et l’échographie diaphragmatique qui sont des outils non invasifs et rapides pour confirmer une faiblesse musculaire respiratoire. Là encore, une approche multidisciplinaire est indispensable faisant intervenir les pneumologues, les neurologues et les neurochirurgiens, essentielle pour adapter la prise en charge aux comorbidités de la patiente
Conclusion :
L’atteinte neuromusculaire du diaphragme représente une niche des étiologies de détresse ou d’insuffisance respiratoire mais qu’il est nécessaire de diagnostiquer précocement, afin de proposer un traitement. Le raisonnement clinique structuré,de l’évaluation initiale des signes vitaux (insuffisance respiratoire) aux examens fonctionnels et morphologiques, en passant par la prise en charge multidisciplinaire est primordial. Il est nécessaire de considérer des diagnostics rares et de prioriser la stabilisation du patient avant les examens invasifs.
D’après la session Clinical cases: Lungs on fire: Respiratory critical care / Sleep and Breathing disorders Case 1 Submitter: R.R. Mendoza (Philippines) Claudia Crimi (Catania (CT), Italy) Case 2 Submitter: M. Balzan (Malta) Patrick Murphy (London, United Kingdom) Case 3 Submitter: S. Wickramasinghe (United Kingdom) Claudia Crimi (Catania (CT), Italy)
