La Dr Jeny a rappelé que les patients atteints de sarcoïdose ne sont pas égaux face au risque de décès, en précisant les caractéristiques associées à la surmortalité et les principales causes de décès.
La sarcoïdose entraine le décès dans 1% à 8% des cas. Différents registres européens ont mis en évidence une surmortalité chez les patients atteints de sarcoïdose par rapport à la population générale. Cette surmortalité ne concerne qu’un sous-groupe bien particulier de patients. Elle est causée soit par la maladie elle-même, soit par les comorbidités associées (néoplasiques, cardiovasculaires, infectieuses).
Quels patients sont à risque de décès ?
L’âge élevé, un bas niveau socio-économique mesuré par l’index de vulnérabilité sociale (SVI), l’exposition professionnelle aux poussières de métaux, mais également les métiers avec un contact humain répété (agents administratifs, enseignants, métiers de la santé, …) sont associés à un moins bon pronostic. En plus d’une incidence accrue, les afro-américains ont des formes plus sévères de la maladie et présentent un taux de mortalité 10 fois supérieur à celui des patients caucasiens. Enfin, le recours à un traitement de la sarcoïdose dans les mois suivants le diagnostic est un élément pronostique majeur.
Quelles sont les causes de décès ?
Les 5 causes de décès les plus fréquentes sont l’insuffisance respiratoire, l’hypertension pulmonaire, la fibrose pulmonaire, l’insuffisance cardiaque et la pneumonie. Dans une étude française, 20% de patients sont décédés de l’atteinte pulmonaire liée à la sarcoïdose 1 .
Focus sur 3 atteintes d’organes sévères :
- La fibrose pulmonaire complique 10% des sarcoïdoses pulmonaires. La survie à 10 ans est de 84%. L’index physiologique composite (CPI) > 40, ou l’extension de la fibrose > 20% du parenchyme pulmonaire, permettent d’identifier les formes sévères à haut risque de mortalité.
- L’hypertension pulmonaire est rare et de survenue tardive au cours de la sarcoïdose. Elle complique 20% des formes fibrosantes. Elle est classée dans le groupe 5. Elle survient majoritairement au cours de stade 4 mais non exclusivement. La survie à 5 ans est de 55%.
- L’atteinte cardiaque est cliniquement parlante dans 5% à 10% des cas. Le bloc atrio-ventriculaire est la présentation la plus fréquente. En cas de décès par atteinte cardiaque, 80% des patients décèdent de mort subite. La survie globale à 5 ans est de 85%. L’étendue de la prise de contraste tardive des lésions à l’IRM cardiaque avec injection de gadolinium, un SUVmax élevé au TEP-TDM, l’entrée dans la maladie par une atteinte cardiaque exclusive, la dysfonction ventriculaire gauche, la survenue d’une tachycardie ventriculaire soutenue ou un bloc atrio-ventriculaire de haut degré, sont des facteurs de mauvais pronostic.
Conclusion
Il existe une surmortalité pour certains patients atteints de sarcoïdose, en particulier ceux nécessitant un traitement et les sujets afro-américains. Les principales causes de décès liées à la sarcoïdose sont la fibrose pulmonaire, l’hypertension pulmonaire, l’atteinte cardiaque. L’impact des traitements sur la mortalité reste méconnu.
Dr Raphaël Hindre, Service de physiologie respiratoire , Hôpitaux Universitaires de Paris Seine-St-Denis, Sites Avicenne , Bobigny
D’après la présentation « Mortalité de la sarcoïdose » de Florence Jeny (Bobigny) – Session A34 « Sarcoïdose : une maladie vraiment bénigne ? » du dimanche 28 janvier 2024
- Jamilloux Y, Maucort-Boulch D, Kerever S, et al. Sarcoidosis-related mortality in France: a multiple-cause-of-death analysis. Eur Respir J. 2016;48:1700-1709. doi : 10.1183/13993003.00457-2016 ↩
