Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Avicenne, Bobigny
Après 5 années de travail, l’écriture de plus de 1000 pages de recommandations, la collaboration de 26 médecins comprenant pneumologues, rhumatologues, radiologue, anatomopathologiste ainsi que des patients experts, les professeurs Bruno Crestani et Anna Maria Hoffmann-Vold ont présenté une synthèse des principaux axes de ces recommandations.
Dépistage
Le scanner thoracique haute résolution reste l’outil de choix pour le dépistage. Ni l’EFR, insuffisamment sensible, ni l’échographie thoracique, dont les critères diagnostiques sont hétérogènes, ne sont recommandées. En cas de sclérodermie systémique (SSc), connectivite mixte (MCTD) et myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM), le dépistage sera systématique. En cas de polyarthrite rhumatoïde (PR) ou de syndrome de Sjögren (SjD) le dépistage est recommandé en présence de facteurs de risque. Ils varient selon la connectivite. Ils se résument en facteurs démographiques (âge élevé, sexe masculin, tabagisme pour la PR ou longue durée d’évolution pour la SSc), biologiques (CRP élevée, anticorps) et l’existence d’atteintes extra pulmonaires. Aucune recommandation n’a pu être faite sur le rythme du dépistage.
Diagnostic
Les facteurs de risque de progression doivent être déterminés au diagnostic en cas de SSc, PR et IIM. Pour cela, en plus de l’évaluation clinique, des explorations biologiques (CRP, recherche d’auto-anticorps, ferritine pour les IIM), fonctionnelles respiratoires (EFR + TM6), scanographiques (pattern et extension de la PID) doivent être réalisées ainsi qu’une évaluation par les spécialistes concernés des atteintes extra thoraciques. Le LBA n’a de place que pour exclure un diagnostic alternatif ou une infection. La biopsie pulmonaire n’a pas d’indication pour le diagnostic de la PID.
Suivi
Il est recommandé de répéter l’EFR chaque 3 à 6 mois durant les premières années (5 ans pour la SSc, 2 ans pour les MCTD, 1 an pour les autres) puis tous les 6 à 12 mois. Le scanner thoracique doit être répété tous les 1 à 2 ans pour l’ensemble des PID de connectivites hors MCTD où il est préférable de le renouveler à 3-6 mois, particulièrement pour ceux à haut risque. Le suivi du TM6 est également préconisé. En cas de suspicion de progression l’EFR et le scanner devront être réalisés.
Traitement
Les recommandations thérapeutiques sont détaillées par des algorithmes spécifiques à chaque étiologie. Globalement, un traitement immunosuppresseur (IS) est toujours recommandé soit seul soit en association pour les formes à haut risque de progression ou en cas d’atteinte multi organe sévère. La gamme des IS comprend le mycophenolate mofetil, le rituximab, le cyclophosphamide et plus spécifiquement le tocilizumab pour la SSc-ILD avec atteinte cutanée diffuse, l’abatacept ou les JAK inhibiteurs dans la PR.
Le nintedanib est indiqué seul ou en association avec un IS en cas de forme progressive ou avant progression dans les formes à haut risque de SSc-ILD. Pour la PR-ILD la pirfenidone est recommandée en cas de pattern de PIC indépendamment du phénotype progressif.
D’après la session ID 185 : connective tissue diseases with interstitial lung involvement Antoniou et al, ERS / EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. European Respiratory Journal, 2025. 2500896
