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Malgré les espoirs soulevés récemment par la rapamycine, la lymphangioleiomyomatose (LAM) reste une maladie orpheline dont le pronostic n’est pas toujours bon. Jusqu’à présent, seule la culture in vitro de cellules musculaires issues de patients permettait d’étudier les mécanismes de la maladie.

Une équipe italienne vient de développer un modèle animal de LAM, en injectant par voie nasale des cellules musculaires lisses humaines mutées pour le gène TSC2 issues de patients atteints de LAM, à des souris nude athymiques. Trente semaines après une unique injection, ces cellules humaines sont retrouvées dans le tissu pulmonaire, l’utérus, les ganglions thoraciques et abdominaux. Les souris développent des lésions kystiques pulmonaires comparables à celles de la LAM, mais pas de masses abdominales. L’injection d’un inhibiteur du récepteur de l’EGF bloque la destruction parenchymateuse induite par les cellules TSC2-/- plus efficacement que la rapamycine, dont on sait qu’elle est surtout efficace sur les masses abdominales. Ces données vont ouvrir sans doute des pistes pour la recherche de nouveaux traitements.

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Rédaction : Camille Taillé, service de pneumologie, hôpital Bichat, Paris. ATS session A63 — The unstoppable progress in lymphangioleiomyomatosis research. L’auteur déclare ne pas avoir de conflit d’intérêt relatif à l’exposé présenté, mai 2010.
Source : American Thoracic Society International Conference, Louisiane, Nouvelle-Orléans, États-Unis 14-19 mai 2010. Le contenu de ces comptes rendus a été réalisé sous la seule responsabilité de leurs auteurs garants de l’objectivité des données et de leur présentation.

 

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