NOUVEAUTE : définition des ILA selon l’ATS

De plus en plus d’études sont consacrées à l’identification des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) à un stade précoce pour améliorer le pronostic des patients. La dernière proposition de la Fleischner sur la définition des anomalies interstitielles pulmonaire de signification indéterminée (ILA) date de 2020. Les nouvelles propositions de l’American Thoracic Society (ATS) ¹ sur la définition, le dépistage et le suivi des ILA ont été présentées par A.J. Podolanczuk.

Certains patients avec une ILA sont à haut risque de progression ; les facteurs ont été définis par les experts : antécédents familiaux de fibrose pulmonaire, âge avancé, tabagisme, expositions inhalées (vapeurs, gaz, poussières et fumées d’origine professionnelle, ou encore la pollution atmosphérique), les connectivites, la présence du variant promoteur MUC5B, une longueur des télomères leucocytaires inférieure au 10ᵉ percentile ajusté pour l’âge, la présence de signes évidents de fibrose au scanner (rayon de miel, bronchiectasies de traction ou distorsion architecturale), les lésions sous-pleurales, une atteinte plus étendue visible à l’imagerie, ainsi que des valeurs limites de la fonction pulmonaire. L’ILA est définie par un scanner thoracique montrant des lésions bilatérales (sauf si patient à haut risque) à type de verre dépoli, réticulations, distorsion pulmonaire, bronchectasie par traction, et/ou rayon de miel atteignant au moins 5% d’une zone pulmonaire (6 zones : supérieure, moyenne et inférieure, droite et gauche). Une des nouveautés est l’abandon du critère de découverte fortuite et de la possibilité d’avoir une ILA tout en étant dans une population à haut risque (par exemple connectivite, antécédent familial de PID, exposition…). En revanche il faudra parler de PID et non d’ILA si un patient présente des symptômes respiratoires, une altération de la fonction respiratoire en lien avec la PID, des anomalies fibrosantes étendues au scanner thoracique (≥ 5% du poumon total), une progression fonctionnelle ou radiologique, ou la présence d’un pattern au scanner ou anatomopathologique de fibrose majeure (par exemple pneumopathie interstitielle commune certaine ou probable…). Les propositions des experts portent également sur le dépistage, l’évaluation initiale et le suivi. Il est proposé de faire un scanner systématique à la recherche de PID ou ILA chez les patients présentant une connectivite à risque de PID (ex : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique…) et chez les sujets de ≥50 ans qui ont un parent au premier degré ayant une PID fibrosante familiale.  Enfin, il est proposé de suivre les patients avec ILA avec un scanner tous les 2-3 ans sauf si patient à haut risque, motivant un suivi annuel.

En résumé, ce document présente une revue complète de la littérature sur l’ILA, avec une mise à jour de la définition proposée par la Fleischner Society et sur comment la différencier de la PID. Il fournit des recommandations fondées sur des données probantes pour l’évaluation et la prise en charge des ILAs.

Florence Jeny, Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP-HP, 125 rue de Stalingrad 93000, INSERM UMR1272 Hypoxie et Poumon, USPN SMBH Bobigny

D’après la communication orale de AJ Podolanczuk. Approach to the evaluation and management of interstitial lung abnormalities. an official american thoracic society clinical statement (Session B2)