La Pr Yurdagül Uzunhan est revenue en détail sur les formes à craindre des PID des myosites lors d’une session dédiée aux PID de présentation sévère engageant rapidement le pronostic vital. Quand les évoquer ? Quels sont les facteurs pronostiques ? Quels sont les préceptes de la prise en charge ?
Quand les évoquer ?
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des maladies rares dont le pic d’incidence survient vers 50 ans. Les atteintes pulmonaires et cardiaques peuvent être inaugurales et menacent le pronostic vital, tout comme les atteintes du carrefour oropharyngé. L’atteinte musculaire étant inconstante, le pneumologue doit être particulièrement attentif aux atteintes cutanées qui peuvent orienter le diagnostic : papules de Gottron, ulcérations digitales, érythème lilacé des paupières, signe de la manucure, mains de mécanicien ou syndrome de Raynaud. L’atteinte pulmonaire correspond à une pneumopathie interstitielle diffuse dont le pattern évocateur estcelui d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) associée à une pneumopathie organisée (PO). La recherche d’auto-immunité peut confirmer le diagnostic, bien qu’il existe des formes séronégatives. Entre 20 et 30% des PID de MII vont adopter une présentation rapidement progressive. Bien qu’il n’existe pas de définition validée, le début est généralement subaigu avec une détérioration respiratoire dans les 3 mois suivant le début des symptômes. Le pneumomédiastin peut être la traduction radiologique de ces formes rapidement progressives.
Quels sont les facteurs pronostiques d’une PID de MII ?
L’âge de plus de 50 ans au diagnostic, la forme amyopathique, la présentation rapidement progressive, le sérotype anti MDA-5, anti-PL7 ou PL12, l’association à des anti-RO52, l’élévation de certains marqueurs sériques (CRP > 1 mg/L, LDH > 300 UI/L, ferritinémie > 1000-1500 µg/l) sont des facteurs de mauvais pronostic à rechercher. Au cours de la MII anti-MDA5, le score pronostique MDA-FI associant sexe masculin, intensité de la dyspnée, âge, présence d’une fièvre et CRP ≥ 10 mg/L est en cours de validation. Le pronostic reste très sombre pour les formes anti-MDA5 rapidement progressive avec 80% de décès à 3 mois.
Quelle prise en charge proposer ?
La prise en charge doit être discutée de façon multidisciplinaire, si possible au cours des RCP d’urgence PID Aiguës des Connectivites (PIDAC). Elle sera adaptée au risque de PID rapidement progressive et à la sévérité clinique. Le traitement médicamenteux repose sur la combinaison de corticostéroïdes et de traitements immunosuppresseurs dont les options sont le tofacitinib (anti JAK), les inhibiteurs de calcineurine, le mycophénolate mofétil. Les échanges plasmatiques n’ont jusqu’à présent pas démontré leur efficacité. La pneumocystose doit être traitée jusqu’à preuve du contraire. Enfin, la transplantation pulmonaire doit être envisagée précocement.
Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, Université Paris Cité
D’après la présentation A15 Les PID de présentation sévère pour lesquelles il faut agir vite et fort
