La session de communications orales sur les pneumopathies interstitielles diffuses a permis d’apporter de nouvelles connaissances sur trois pathologies : la sarcoïdose pulmonaire en verre dépoli, les PID de connectivites, la pneumopathie à macrophage alvéolaire.
Une étude cas témoin rétrospective qui permet de mieux caractériser la sarcoïdose en verre dépoli.
152 patients ont été inclus dans cette étude : 76 cas présentant une atteinte en verre dépoli dont l’extension était ≥ 10% et 76 contrôles ayant une sarcoïdose pulmonaire avec atteinte parenchymateuse sans verre dépoli ou < 10%. Parmi les 1169 patients screenés, 6,8% présentaient une forme en verre dépoli ≥ 10%.
Le verre dépoli était le plus souvent micronodulaire (53% des cas), mais pouvait aussi être pur (21%), associé à des lésions de fibrose (17%), en mosaïque (5%) ou en crazy paving (4%). De façon intéressante, le verre dépoli était dans 93% des cas associé à d’autres lésions tels que les adénopathies médiastino-hilaires et/ou des micronodules. Les cas en verre dépoli étaient plus exposés au tabac (66% vs 32%, p < 0.001), au cannabis (15% vs 4%, p = 0.003) et aux moisissures (15% vs 4%, p = 0.04) que les témoins. Ils présentaient une altération fonctionnelle plus marquée à l’inclusion (CVF à 71%th vs 81%th, p = 0,007), qui persistait au cours du suivi, malgré une amélioration fonctionnelle plus importante. Enfin l’évolution était plus défavorable pour les cas en verre dépoli avec une progression ou la survenue d’une fibrose pulmonaire plus fréquente (39% vs 21%, p = 0,03), plus de rechutes au cours de suivi et un taux de guérison réduit (5% vs 18%, p = 0,04). Le phénotype en verre dépoli est donc une forme à risque et pourrait justifier d’un suivi plus rapproché.
Facteurs associés au pronostic des PID de connectivites.
5 cohortes ont été fusionnées pour permettre de créer une cohorte rétrospective de 539 patients associant des patients avec PID de Sjögren (N=163), de polyarthrite rhumatoïde (N=98), de lupus érythémateux systémique (N=74), de sclérodermie systémique (N=163) et de myopathies inflammatoires idiopathiques (N=137).
Les facteurs associés à la mortalité ou transplantation pulmonaire étaient un diagnostic de syndrome de Sjögren (HR 4,42 IC95% (2,61-7,49), p < 0,001), l’âge au diagnostic (HR 1,66 IC95% (1,44-1,90), p < 0,001), le sexe masculin (HR 1,90 IC95% (1,29-2,80), p = 0,001), la CVF (HR 1,25 IC95% (1,12-1,39), p < 0,001) et la DLCO (HR 1,69 IC95% (1,45-1,97), p < 0,001. De façon intéressante, le pattern scanographique n’était pas associé à la mortalité ou transplantation.
Présentation initiale et pronostic des patients atteints de pneumopathie à macrophage alvéolaire (PMA).
La pneumopathie à macrophage alvéolaire (ex. pneumopathie interstitielle desquamative) est une forme rare et peu décrite de pneumopathie interstitielle diffuse. Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique a inclus 159 patients
La PMA survenait majoritairement chez des hommes (70%) d’âge médian de 55 ans et fumeurs (94%) à 35 paquets années dont 23% fumaient du cannabis. L’examen physique était marqué par une dyspnée (79%), des crépitants secs (51%), un hippocratisme digital fréquent (51%). Le LBA retrouvait une cellularité médiane de 480 x 103 cellules/mL, 65% des patients avaient > 80% de macrophage, à noter cependant que 7% des patients présentaient > 20% d’éosinophiles. La CVF médiane était de 85% et la DLCO de 56% de la théorique.
33% des patients ont bénéficié d’une biopsie pulmonaire pour confirmer le diagnostic, principalement lorsque le LBA n’était pas aussi macrophagique qu’attendu.
Six% des patients avaient une PMA secondaire à une connectivite et 9% avaient un cancer broncho-pulmonaire concomitant ou apparaissant durant le suivi.
Concernant l’évolution, 8% des patients sont décédés au cours des 3,9 ans de suivi médian. La CVF présentait un faible déclin de 30mL/an au cours des deux premières années. Cependant, la population était marquée par une grande hétérogénéité, 20% des patients présentaient une amélioration fonctionnelle de +10% de CVF en moyenne/an et 18% un déclin de -10%/an. Les patients dont la CVF déclinait avaient plus souvent un cancer broncho pulmonaire associé, plus souvent des antécédents familiaux de PID et un moindre pourcentage d’éosinophiles au LBA.
Concernant le sevrage tabagique seuls ¼ des patients ont pu définitivement arrêter de fumer et parmi eux seuls 19% ont présenté une amélioration fonctionnelle après sevrage du tabac. Dans la population, 29% ont reçu une corticothérapie, 12% un traitement immunosuppresseur, 12% des antifibrosants et 3% une transplantation pulmonaire.
Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, Université Paris Cité
D’après Session CO08 – PID – 43 – Sarcoïdose pulmonaire en verre dépoli prédominant : un phénotype à risque
N. Nesser, F. Jeny, PY. Brillet, I. Hutuca, D. Valeyre, T. Gille, H. Nunes, R. Hindré
47 – Facteurs pronostiques de progression et de survie dans maladies pulmonaires interstitielles associées aux connectivites
S. Malartre, R. Porcher, MP. Debray, L. Deneuville, C. Diou, A. Mageau, K. Sacre, N. Costedoat Chalumeau, E. Hachulla, PA. Juge, P. Dieudé, D. Launay, L. Wemeau, L. Mouthon, H. Nunes, Y. Allanore, B. Chaigne, E. Le Tallec, J. Cadranel, S. Marchand Adam, D. Montani, M. Reynaud-Gaubert, G. Prevot, G. Beltramo, B. Crestani, Y. Allenbach, V. Cottin, Y. Uzuhnan, R. Borie
48 – Pronostique hétérogène des patients atteints de pneumopathie à macrophage alvéolaire
Q. Philippot, S. Marchand-Adam, P-A. Juge, M-P. Debray, S. Hirschi, S. Jouneau, M. Dudois, J. Boitiaux, M. Onanga, BrasseurC, A. Guyard, I. Ba, A. Benattia, C. Kannengiesser, A. Mailleux, M. Jaillet, M. Le Brun, J. Pastre, L. Wemeau, H. Blanchard E.Nunes, M. Reynaud-Gaubert, G. Prevot, P. Le Guen, P. Bonniaud, A. Tazi, CottinV, B. Crestani, R. Borie, Orphalung
